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Los científicos japoneses determinan la enzima largo-evasiva necesaria para la regla apropiada de cilios

El nuevo descubrimiento de las esperanzas japonesas de las personas ayudará en la creación de las terapias para el contacto visual, oyendo problemas

Es seguro decir que los cilios, los accesorios hairlike que sobresalían de las superficies lisas de la mayoría de las células mamíferas, se han entendido mal de largo - subestimado, incluso.

No ser confundido con sus flagelos whiplike de los primos, que propulsan la esperma, un tipo de cilios se ha sabido para servir como bandas transportadoras microscópicas. (Cilios del retrato que alcanzan hacia arriba como los aficionados a conciertos que apoyan a una muchedumbre-persona que practica surf.) Pero por décadas otro tipo de cilios, conocido como cilios “primarios”, fue creído para servir pequeño a ningún propósito. A pesar de que casi cada célula encontrada en vertebrados tiene por lo menos un cilio primario, el órgano fue mirado como simplemente reliquia evolutiva - el equivalente celular al apéndice humano.

Recientemente, sin embargo, se ha puesto cada vez más de manifiesto que los cilios primarios sirven como cubos potentes de la comunicación. (Con todo clasificación de parecer las antenas.) Las desorganizaciones en la actividad de cilios ahora se entienden para llevar a una clase entera de ciliopathies aparados las enfermedades, y los investigadores se están dando prisa para imaginar qué hace que él hace tictac.

Un grupo de científicos en Japón marcó el mes pasado una piedra miliaria en la búsqueda para revelar los secretos de los cilios. En los resultados del estudio que rápido-fueron rastreados para la publicación y juzgaban un “papel de la semana” por el gorrón de la química biológica, denuncian que han determinado una enzima largo-evasiva necesaria para la regla apropiada de cilios.

Las personas de la Facultad de Medicina de la universidad de Hamamatsu son optimistas que el descubrimiento puede ayudar en el revelado de las terapias para ésos con las enfermedades del contacto visual y de la audiencia causadas por la disfunción de los cilios.

El “nuestro encontrar pudo dar discernimientos en los defectos sensoriales asociados a problemas en la función de los cilios. Por ejemplo, los pacientes con algunos síndromes tienen defectos genéticos en cilios que las funciones que dan lugar a la degeneración retiniana,” explican Mitsutoshi Setou, que supervisó el trabajo de las personas. “También, la baja visual edad-relacionada o la pérdida de oído se sabe para ser relacionada con el daño de los cilios sensoriales del aro o del oído. Para aumentar o suprimir la actividad de la enzima nuevamente encontrada pudo aliviar los síntomas con la regla apropiada de cilios.”

Con las esperanzas de las actividades de un cilios de manipulación del día en el perímetro de células y, así, cómo esas actividades afectan a salud humana, las personas trazaron las raíces moleculares en las profundidades de células ellos mismos de los cilios.

Si un cilio tuviera una historia de vida, comenzaría con un gen. Ese gen codifica la información durante la producción de una célula de proteínas del tubulin de modo que conecten hacia arriba en microtubules, o de tubos minúsculos, y forma el aparato interior de un cilio que resalta.

Los científicos han sabido por algún tiempo que un grupo de enzimas puede afectar indirectamente a qué continúa dentro de cilios agregando las cadenas inusualmente ramificadas de aminoácidos, conocidas como glutamatos, sobre ciertos sitios de las proteínas del tubulin que componen los microtubules. Sospechando que la adición de las cadenas del aminoácido en los bloques huecos del tubulin pudo influenciar cómo el material se transporta dentro de cilios, las personas de Setou hecharon una ojeada a una mirada más atenta cómo y donde las cadenas de aminoácidos se agregan a las proteínas del tubulin y se establecieron para imaginar qué, quitó final esas mismas cadenas.

Para hacer así pues, analizaban cilios en las células de neuronas sensoriales en un organismo modelo vivo, el ascáride, y la proteína purificada estudiada de las células cultivadas del ratón. Final, la enzima que estropea las cadenas del aminoácido era evasiva no más.

“Descubrimos que la enzima quita la parte de la cadena del glutamato, y nosotros ahora tenemos una mejor comprensión de ese alargamiento y disminución de aminoácidos en el tubulin que regula la función de cilios en nervios sensoriales,” él dijo.

Setou está esperanzado el encontrar ayudará a desarrollar las terapias para un grupo de enfermedades genéticas conocido como pigmentosa de la retinitis, que causa la degeneración de la retina y, así, de la baja progresiva del aro de la mira.

El fotorreceptor humano es una neurona sensorial integrada por dos segmentos que sean conectados por un cilio responsable de proteínas que transportan a partir de un extremo con el otro. Si ese movimiento de la proteína retrasa o funcionan incorrectamente los paradas debido al cilio, la proteína acumula anormalmente e induce muerte celular retiniana.

El “pigmentosa de la retinitis es una de las causas principales de la baja adulta de la visión, pero no hay vulcanización para ella,” él dijo. Los “estudios recientes han mostrado que por lo menos 35 genes están implicados. Importantemente, algunos de ellos se relacionan con la formación y el mantenimiento de los cilios. Esta función importante de cilios se podría regular por el nivel de polyglutamylation, que es controlado por el nivel de enzima nuevamente encontrada.”

Mientras que las personas de Setou centradas exclusivamente en los cilios encontrados en las neuronas sensoriales para sus experimentos, las conclusión pueden probar útil en otros tipos de cilios también. Los cilios defectuosos que forran el riñón, por ejemplo, pueden llevar a la enfermedad de riñón policística. Los mamíferos confían en los cilios que forran los órganos reproductivos: Si hay demasiado pocos cilios funcionales en los tubos de falopio, que se encargan con trasladarse un huevo fertilizado a la posición apropiada para el incremento, el huevo puede hunker hacia abajo demasiado pronto, causando un embarazo tubárico. Mientras tanto, se saben qué mientras que los cilios del quimioreceptor, encontrados en las neuronas olfativas, descubren olor.