Les sous-types de Médulloblastome sont les maladies indépendantes avec différentes origines

On s'attend à ce que l'effort International abouti par des scientifiques d'Hôpital des Recherches des Enfants de St Judas alimente le développement des traitements visés et facilite la recherche des combinaisons uniques de cellules et de mutations qui mènent à d'autres cancers

 Les Chercheurs ont expliqué pour la première fois que la tumeur cérébrale d'enfance maligne la plus commune, médulloblastome, est réellement plusieurs différentes maladies, chacune qui résulte des cellules distinctes destinées pour devenir différentes structures. On s'attend à ce que la découverte modifie excessivement le diagnostic et la demande de règlement de ce cancer principal d'enfance.

Les chercheurs d'Hôpital des Recherches des Enfants de St Judas ont abouti l'effort international, qui confirme que certaines tumeurs cérébrales et probablement autres cancers considérés comme la même maladie ; sont en fait les maladies indépendantes avec différentes origines. La conclusion supporte l'opinion que les tumeurs auront besoin vraisemblablement de différents traitements. L'étude, qui les scientifiques impliqués à sept institutions aux Etats-Unis, Japon et Grande-Bretagne, semble dans l'édition en ligne à l'avance du 8 décembre de la Nature de tourillon.

Il y a « Dix ans de médulloblastome a été considéré comme maladie unique, et tous les enfants avec cette tumeur cérébrale ont obtenu la même demande de règlement. Cette étude prouve de manière dégagée qu'il y a des sous-types distincts de ce cancer qui viennent de la cellule seulement susceptible tapent dedans le cerveau qui saisissent des mutations particulières, » ont dit Richard Gilbertson, M.D., Ph.D., l'auteur supérieur de l'étude et un membre des services de St Judas de la Neurobiologie De développement et de l'Oncologie. « Ces découvertes nous permettront d'améliorer le modèle l'hétérogénéité que nous voyons dans la clinique et pour déménager vers concevoir des traitements dirigés pour chaque sous-type de tumeur. »

Les constructions de recherches sur le travail publié en Nature plus tôt cette année de Gilbertson et de ses collègues. Cette recherche a employé la même méthode pour afficher les mécanismes assimilés au travail en produisant des sous-types d'épendymome, du tiers la plupart de tumeur cérébrale commune chez les enfants et de la tumeur spinale adulte la plus commune.

L'élan dans les deux investigations a tracé l'expression du gène pour comparer des cellules dans le système nerveux normal aux cellules dans différents sous-types de tumeurs cérébrales. L'objectif était de recenser les origines particulières de différents sous-types de tumeur cérébrale.

La dernière étude s'est concentrée sur le sans ailes (WNT) et les sous-types soniques de hérisson (CHUT) de médulloblastome, qui représentent ensemble environ 40 pour cent des 400 tumeurs prévues de médulloblastome ont diagnostiqué annuellement dans des enfants et des adolescents des États-Unis. Les sous-types sont nommés pour les tumeurs en particulier anormalement lancées biochimiques de voies.

Les Chercheurs avaient l'habitude le mappage d'expression du gène pour démasquer un ensemble de cellules dans le tronc cérébral comme source possible de médulloblastome de WNT-sous-type. Les cellules n'avaient pas été précédemment liées au cancer. Les cellules également sont situées sous et indépendamment du cervelet. Dans le passé, cette structure cérébrale était vraisemblablement la source de tous les médulloblastomes.

Puisque les mutations dans les gènes CTNNB1 se produisent particulièrement dans les patients avec le médulloblastome de WNT-sous-type, les chercheurs ont subi une mutation le gène CTNNB1 en ces mêmes cellules dans le tronc cérébral se développant de souris. Par l'âge de 6 mois, environ 20 pour cent de ces souris ont développé les médulloblastomes qui ont imité l'anatomie, l'histologie et la génétique du médulloblastome humain de WNT-sous-type.

Amar Gajjar, M.D., co-président du Service d'Oncologie de St Judas, a indiqué que le modèle de souris facilitera le développement du roman, moins de traitements toxiques pour des enfants. Il est co-auteur de l'étude.

La Première recherche a tracé l'origine du médulloblastome de Chut-sous-type à un sous-ensemble de cellules connues sous le nom de cellules de précurseur de neurone de granule destinées pour devenir une partie du cervelet. Dans cette étude, Gilbertson et collègues prouvent que la sur-expression de CTNNB1 en ces cellules de granule de précurseur n'a aucune incidence sur le cervelet se développant de souris et ne mène pas au médulloblastome.

Les dernières découvertes suggèrent médulloblastome de WNT-sous-type commence dans un sous-ensemble de cellules qui deviennent les cellules moussues de fibre dans le tronc cérébral adulte, mais Gilbertson a dit que la recherche supplémentaire est nécessaire pour confirmer l'observation. L'étude indique également la perte du gène suppresseur de tumeur p53 et probablement du gène suppresseur de tumeur TULP4 en tant qu'alimenter le développement de tumeur de WNT-sous-type.

Gilbertson a abouti l'équipe qui a en 2006 affiché que le médulloblastome pourrait être allumé basé classé par catégorie si un WNT, CHUT ou une voie biochimique différente a été anormalement lancé. Les Chercheurs ont continué pour expliquer que les WNT et CHUT des sous-types également semblent différents sous le microscope, visent des patients de différents âges et ont différents résultats. CHUT le sous-type tend à surgir dans très des jeunes enfants. Environ 80 pour cent vont bien aux survivants à long terme. Le sous-type de WNT habituellement frappe des adolescents plus âgés et est considéré durcissable dans tous les cas.

Gilbertson a dit ces dernières découvertes indiquent que les patients avec des tumeurs de WNT-sous-type pourraient être des candidats pour moins de traitement intensif et ainsi moins pour souffrir des effets secondaires à long terme de demande de règlement. La demande de règlement de Médulloblastome comprend la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.

Source : Hôpital des Recherches des Enfants de St Judas

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