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Los subtipos de Medulloblastoma son enfermedades separadas con diversos orígenes

Se prevee que el esfuerzo Internacional llevado por los científicos del Hospital de la Investigación de los Niños del St. Jude aprovisione de combustible el revelado de terapias apuntadas y ayude a la búsqueda para las combinaciones únicas de las células y de las mutaciones que llevan a otros cánceres

 Los Investigadores han demostrado por primera vez que el tumor cerebral malo más común de la niñez, medulloblastoma, es real varias diversas enfermedades, cada uno que se presenta de las células distintas destinadas para convertirse en diversas estructuras. Se prevee que el descubrimiento altere dramáticamente la diagnosis y el tratamiento de este cáncer importante de la niñez.

Los investigadores del Hospital de la Investigación de los Niños del St. Jude llevaron el esfuerzo internacional, que confirma que ciertos tumores cerebrales y posiblemente otros los cánceres mirados como la misma enfermedad; están de hecho las enfermedades separadas con diversos orígenes. El encontrar utiliza la creencia que los tumores probablemente necesitarán diversas terapias. El estudio, que los científicos implicados en siete instituciones en los Estados Unidos, Japón y Gran Bretaña, aparecen en la edición en línea del avance del 8 de diciembre de la Naturaleza del gorrón.

Hace “Diez años de medulloblastoma fue mirado como única enfermedad, y todos los niños con este tumor cerebral consiguieron el mismo tratamiento. Este estudio muestra sin obstrucción que hay los subtipos distintos de este cáncer que vienen de la célula únicamente susceptible pulsan hacia adentro el cerebro que detecta mutaciones específicas,” dijeron a Richard Gilbertson, M.D., Ph.D., el autor mayor del estudio y pieza de los departamentos del St. Jude de la Neurobiología y de la Oncología De Desarrollo. “Estas conclusión permitirán que mejoremos el modelo la heterogeneidad que vemos en la clínica y moverse hacia el diseño de las terapias dirigidas para cada subtipo del tumor.”

Los emplear de la investigación el trabajo publicado en Naturaleza a principios de este año de Gilbertson y de sus colegas. Esa investigación utilizó el mismo método para mostrar mecanismos similares en el trabajo en generar subtipos de la ependimoma, del tercero la mayoría del tumor cerebral común en niños y del tumor espinal adulto más común.

La aproximación en ambas investigaciones correlacionó la expresión génica para comparar las células en el sistema nervioso normal con las células en diversos subtipos de tumores cerebrales. La meta era determinar los orígenes específicos de diversos subtipos del tumor cerebral.

El último estudio se centró en el sin alas (WNT) y los subtipos acústicos del erizo (SHH) del medulloblastoma, que juntos explican el cerca de 40 por ciento de los 400 tumores estimados del medulloblastoma diagnosticaron anualmente en niños y adolescentes de los E.E.U.U. Los subtipos se nombran para los tumores anormalmente particularmente activados bioquímicos de los caminos.

Los Investigadores utilizaron la expresión génica que correlacionaban para desenmascarar un conjunto de células en el médula oblonga como la fuente posible del medulloblastoma del WNT-subtipo. Las células no habían sido conectadas previamente al cáncer. Las células también están situadas debajo y aparte del cerebelo. En El Pasado, esta estructura del cerebro era probablemente la fuente de todos los medulloblastomas.

Puesto Que las mutaciones en los genes CTNNB1 ocurren específicamente en pacientes con medulloblastoma del WNT-subtipo, los investigadores transformaron el gen CTNNB1 en estas mismas células en el médula oblonga del ratón que se convertía. Por la edad de 6 meses, el cerca de 20 por ciento de esos ratones desarrolló los medulloblastomas que imitaron la anatomía, la histología y la genética del medulloblastoma humano del WNT-subtipo.

Amar Gajjar, M.D., copresidencia del Departamento del St. Jude de la Oncología, dijo que el modelo del ratón facilitará el revelado de la novela, terapias menos tóxicas para los niños. Él es co-autor del estudio.

La investigación Anterior rastreó el origen del medulloblastoma del SHH-subtipo a un subconjunto de células conocidas como células del precursor de la neurona del gránulo destinadas para convertirse en pieza del cerebelo. En este estudio, Gilbertson y los colegas muestran que el énfasis excesivo de CTNNB1 en esas células del gránulo del precursor no tiene ningún impacto en el cerebelo del ratón que se convierte y no lleva al medulloblastoma.

Las últimas conclusión sugieren medulloblastoma del WNT-subtipo comience en un subconjunto de las células que se convierten en células cubiertas de musgo de la fibra en el médula oblonga adulto, pero Gilbertson dijo que la investigación adicional es necesaria confirmar la observación. El estudio también apunta a la baja del gen de supresor del tumor p53 y posiblemente del gen de supresor del tumor TULP4 como aprovisionamiento de combustible del revelado del tumor del WNT-subtipo.

Gilbertson llevó a las personas que mostraron en 2006 que el medulloblastoma se podría categorizar basó conectado si el WNT, SHH u otro camino bioquímico fue activado anormalmente. Los Investigadores continuaron demostrar que los WNT y SHH los subtipos también parecen diferentes bajo el microscopio, apuntan a los pacientes de diversas edades y tienen diversos resultados. SHH el subtipo tiende a presentarse en niños muy jovenes. El Cerca De 80 por ciento siente bien a sobrevivientes a largo plazo. El subtipo de WNT generalmente pulso a más viejos adolescentes y se considera curable en todos los casos.

Gilbertson dijo estas últimas conclusión indican que los pacientes con los tumores del WNT-subtipo pudieron ser candidatos a terapia menos intensiva y así menos probables sufrir efectos secundarios del tratamiento a largo plazo. El tratamiento de Medulloblastoma incluye cirugía, la radiación y la quimioterapia.

Fuente: Hospital de la Investigación de los Niños del St. Jude