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I ricercatori identificano la mutazione genetica per quello è essenziali per proteina-trattamento corretto in celle

Un gruppo di ricerca del laboratorio di Jackson piombo dal professor Patsy Nishina, Ph.D., ha identificato una mutazione in un gene che è essenziale per proteina-trattamento corretto in celle. I difetti nella folding proteico sono associati con varie anomalie e malattie.

Le celle non vengono prefabbricato, con i pezzi buttati giù insieme e fissati come le case modulari scaricate dai camion. Le proteine strutturali che danno le celle modellano, tubulina ed actina (pensi i raggi e le travi), sono stesse conforme a trattamento essenziale prima che stiano bene alla parte dell'installazione. Le proteine devono essere profilatura nei modi molto specifici funzionare correttamente e dipendono dalle proteine “del chaperon„ per aiutarle nel trattamento. I difetti nelle proteine del chaperon piombo a rottura del trattamento di piegatura, che pregiudica avversamente lo sviluppo e la crescita cellulari.

I chaperon stessi, quale prefoldin, sono abbastanza complicati. Prefoldin, che stabilizza le proteine nuovissime, ha sei sottounità montati in una struttura che assomiglia ad una medusa. Nishina ed i colleghi hanno identificato una mutazione in uno degli sottounità di prefoldin, Pfdn5. In mouse, causa la degenerazione del fotoricettore nell'occhio, nelle anomalie del sistema nervoso centrale e nella sterilità maschio. Sebbene Pfdn5 ampiamente sia espresso in altri tessuti, la sua rottura sembra pregiudicare significativamente soltanto queste celle. I difetti in altri sottounità interrompono lo sviluppo in altri tessuti, indicanti che ogni sottounità del prefoldin è importante per il trattamento delle proteine differenti in tessuti differenti.

Il trattamento complesso del trasporto e di profilatura della proteina sta cominciando soltanto completamente ad essere studiato in mammiferi. Poichè le rotture nel trattamento contribuiscono a vari meccanismi umani di malattia, la mutazione Pdfn5 sarà uno strumento apprezzato per ulteriore ricerca.