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Estudo novo: A cirurgia Fetal para a espinha bífida melhora extremamente a mobilidade da criança

Executando a cirurgia delicada no ventre, os meses antes do nascimento, podem substancialmente melhorar resultados para crianças com um defeito congénito comum, desabilitando da espinha. Os peritos no hospital de crianças de Philadelphfia (CHOP) co-conduziram uma exibição nova do estudo do marco que a cirurgia fetal para a espinha bífida reduz extremamente a necessidade de desviar o líquido do cérebro, melhora a mobilidade e melhora as possibilidades que uma criança poderá andar independente.

A espinha bífida é o defeito congénito o mais comum do sistema nervoso central, afetando aproximadamente 1.500 bebês carregados todos os anos nos Estados Unidos.

“Isto é a primeira vez na história que nós podemos oferecer a esperança real aos pais que recebem um diagnóstico pré-natal da espinha bífida,” dissemos N. Scott Adzick, M.D., Cirurgião-em-Chefe no hospital de crianças de Philadelphfia, director do centro de hospital de crianças para o diagnóstico e o tratamento Fetal, e autor principal de resultados federal patrocinados do relatório de um estudo de um ensaio clínico de cirurgia fetal para o myelomeningocele, o formulário o mais severo da espinha bífida. Adzick, que conduziu uma equipe na COSTELETA que abriu caminho cirurgias fetal para esta circunstância e ajustou a fase para este ensaio clínico, adicionado, “isto não é uma cura, mas esta experimentação demonstra scientifically que nós podemos agora oferecer a cirurgia fetal como um padrão de cuidado para a espinha bífida.”

Myelomeningocele é devastador, ocorrendo quando a parte da coluna espinal não se fecha em torno da medula espinal, não a protege durante fases da revelação fetal. Os sobreviventes a longo prazo da circunstância sofrem freqüentemente as inabilidades por toda a vida, incluindo a paralisia, os problemas da bexiga e das entranhas, a hidrocefalia (pressão fluida excessiva no cérebro), e prejuízos cognitivos.

Os pesquisadores Fetal da cirurgia têm relatado agora resultados esperados desde há muito tempo de um ensaio clínico inaudito que comparasse resultados de pré-natal, ou fetal, a cirurgia contra a cirurgia pós-natal, a cirurgia convencional para esta condição neurológica de desabilitação. O estudo aparece hoje em um primeiro artigo em linha em New England Journal da medicina.

Dois e uma metade dos anos após a cirurgia fetal, crianças com espinha bífida podiam melhor andar, quando comparados às crianças que receberam a cirurgia imediatamente depois do nascimento. Os pacientes que receberam a cirurgia fetal igualmente marcaram melhor em testes da função de motor. Dentro de um ano após a cirurgia fetal, eram menos prováveis precisar uma derivação, uma câmara de ar cirùrgica implantada que saísse o líquido do cérebro.

Como a experimentação Fetal da cirurgia foi conduzida
Três centros fetal da cirurgia participaram na gestão do estudo de Myelomeningocele (MOMS) experimentação-no hospital de crianças de Philadelphfia, de universidade de Vanderbilt, e da Universidade da California San Francisco. O centro da bioestatística na universidade de George Washington (GWU) servida como o centro de coordenação e vigiou o levantamento de dados e a análise, quando o instituto de Eunice Kennedy Shriver de saúdes infanteis nacional e da revelação humana patrocinou a experimentação.

O estudo das MAMÃS era um ensaio clínico em perspectiva, randomized. Um sinal de sua proeminência é que toda a cirurgia fetal dos E.U. centra a participação na experimentação concordada não executar nenhuma cirurgia fetal para a espinha bífida durante a duração de 7 anos da experimentação. O objetivo experimental era registrar 200 pacientes, mas o NIH terminou a experimentação em dezembro de 2010, depois que 183 cirurgias tinham ocorrido, com base na evidência clara da eficácia para o procedimento pré-natal.

Durante todo a experimentação, as mulheres cujos os feto tinham sido diagnosticados com espinha bífida contactaram o centro de coordenação da experimentação em GWU se escolheram se oferecer para o estudo. Esse centro atribuiu aleatòria a metade das mulheres elegíveis para receber a cirurgia pré-natal, a outra metade para receber a cirurgia pós-natal.

A cirurgia pós-natal envolveu a entrega pela secção cesarean de planeamento em uma gestação de 37 semanas, depois do qual a equipe cirúrgica reparou a abertura na espinha recém-nascida, geralmente dentro de 24 horas após o nascimento. Na cirurgia pré-natal, feita entre uma gestação de 19 e 26 semanas, a equipe cirúrgica fez incisão na matriz e em seu útero, a seguir reparou a lesão da espinha bífida quando o feto estava no ventre. As matrizes neste grupo ficado perto do centro para monitoração em curso, submeteram-se então à entrega pela secção cesarean de planeamento em 37 semanas, ou mais cedo, porque muitos dos bebês no grupo pré-natal da cirurgia chegaram prematuramente.

As exigências complexas desta cirurgia fetal exigem uma equipe multidisciplinar altamente sofisticada. O programa da COSTELETA inclui especialistas na cirurgia fetal, a neurocirurgia, a obstetrícia, medicina materno-fetal, cardiologia, anestesiologia e cuidado, neonatology, e cuidados críticos.

Em ambos os grupos de estudo, os cirurgiões usaram a mesma técnica para cobrir o myelomeningocele com as camadas múltiplas de próprio tecido do feto. “Esta lesão sae da medula espinal expor, assim que é essencial proteger este tecido de ferimento neurológico,” disse o co-autor Leslie N. Sutton do estudo, M.D., chefe da neurocirurgia no hospital de crianças de Philadelphfia. A pesquisa precedente tinha estabelecido que no myelomeningocele, o líquido amniótico e outras características do ambiente intra-uterino danificam a medula espinal expor.

Construção em décadas da pesquisa
Começando duas décadas há, abrindo caminho os estudos animais por Adzick e os colaboradores tais como Martin Meuli, M.D. (agora Cirurgião-em-Chefe no hospital de crianças de Zurique em Suíça) mostrou que o sincronismo do reparo do myelomeningocele era importante, encontrar carregado para fora pela experiência clínica na cirurgia fetal feita antes das MAMÃS experimental. “O dano à medula espinal e aos nervos é progressivo durante a gravidez, tão há uma base racional para executar o reparo na 26a semana da gestação, um pouco do que após o nascimento,” disse Sutton.

O myelomeningocele subjacente da revelação espinal anormal provoca uma cascata de conseqüências de desabilitação, incluindo a fraqueza ou a paralisia abaixo do nível do defeito na coluna espinal. Além, o escapamento do líquido cerebrospinal com o defeito aberto da espinha bífida conduz ao herniation do brainstem para baixo no canal espinal na condição do pescoço-um chamada herniation do hindbrain. O herniation do Hindbrain obstrui o fluxo do líquido cerebrospinal dentro do cérebro, conduzindo à hidrocefalia, um acúmulo risco de vida do líquido que possa ferir o cérebro se tornando. Os cirurgiões devem implantar uma derivação, uma câmara de ar oca que saia o líquido do cérebro na cavidade abdominal da criança. Contudo, as derivações podem tornar-se contaminadas ou obstruídas, frequentemente exigindo uma série de substituições sobre a vida de um paciente.

O que o estudo encontrou
O estudo actual relata dados em 158 pacientes que foram seguidos pelo menos um ano após a cirurgia. Clínicos que eram independente das equipes cirúrgicas e cegado (nao informado que das duas cirurgias uma criança dada recebida) avaliado as crianças do estudo em um ano de idade e outra vez na idade 30 meses.

--Em um ano de idade, 40 por cento das crianças no grupo pré-natal da cirurgia tinham recebido uma derivação, comparada a 83 por cento das crianças no grupo pós-natal. Durante a gravidez, todos os feto na experimentação tiveram o herniation do hindbrain. Contudo, na idade 12 meses, um terço (36 por cento) dos infantes no grupo pré-natal da cirurgia já não tiveram toda a evidência do herniation do hindbrain, comparada a somente 4 por cento no grupo pós-natal da cirurgia.

--Na idade 30 meses, crianças no grupo pré-natal tiveram contagens significativamente melhores nas medidas da função de motor. Quando a capacidade para andar depender do nível da lesão da espinha bífida, o estudo encontrou um aumento duplo na proporção de crianças capaz de andar sem muletas ou outros por cento devices-42 assistivas no grupo pré-natal comparado a 21 por cento no grupo pós-natal.

--Como com toda a cirurgia, a cirurgia fetal leva riscos. A cirurgia Fetal neste estudo aumentou o risco de nascimento prematuro e scarring no útero da matriz. “Adicionalmente, o local cirúrgico no útero usado para a cirurgia fetal exige que a matriz terá que se submeter a uma secção cesarean para todos os nascimentos subseqüentes,” disse o co-autor Mark P. Johnson do estudo, M.D., director da obstetrícia no centro para o diagnóstico e o tratamento Fetal (CFDT).

“As matrizes, as crianças e as famílias que participaram nesta experimentação das MAMÃS, e que estão continuando a estar disponíveis para estudos complementares, fizeram uma contribuição importante ao nosso conhecimento e o tratamento da espinha bífida,” disse Lori J. Howell, R.N., M.S., director executivo do CFDT, e um co-autor do estudo. “Devido a sua participação, nós podemos melhor aconselhar exactamente outras famílias sobre o que significará ter uma criança com spina bifida-e oferecer a um tratamento cirúrgico pré-natal rigorosa testado, inovativo.”

Passos seguintes na cirurgia Fetal
Embora os resultados experimentais marquem um marco miliário no tratamento da espinha bífida, não cada mulher que leva um feto com espinha bífida pode ser um candidato apropriado para a cirurgia fetal. Por exemplo, as mulheres severamente obesos não foram incluídas no estudo actual porque têm um risco mais alto de complicações cirúrgicas. Adzick notou que uma pesquisa mais adicional continuará a refinar técnicas cirúrgicas e a melhorar métodos para reduzir os riscos às matrizes e aos feto.

Entretanto, Adzick concluído, “os resultados experimentais dos estudos animais e os resultados da experimentação das MAMÃS sugerem que a cirurgia pré-natal para o myelomeningocele pare a exposição da medula espinal se tornando ao líquido amniótico e evite desse modo dano neurológico mais adicional dentro - o utero. Além, parando o escape do líquido cerebrospinal do defeito do myelomeningocele, a cirurgia pré-natal inverte o utero do herniation do hindbrain dentro -. Nós acreditamos que este abranda por sua vez a revelação da hidrocefalia e a necessidade para desviar após o nascimento.”

Adzick adicionou que este sucesso demonstrado para a cirurgia fetal pode alargar sua aplicação a outros defeitos congénitos, muitos de que seja mais raro mas mais uniformemente letal do que a espinha bífida. O centro detalhado de hospital de crianças já oferece a cirurgia fetal para circunstâncias fetal risco de vida selecionadas.

O hospital de crianças de Philadelphfia começou a executar a cirurgia fetal para a espinha bífida em 1998, três anos após Adzick lançaram o centro para o diagnóstico e o tratamento Fetal. Os relatórios do centro de melhorias neurológicas na espinha bífida, com base em 58 cirurgias fetal até 2003, ajudado a colocar o fundamento para as MAMÃS experimentais. Para Adzick, que tem trabalhado para avançar a cirurgia fetal desde a execução de estudos pré-clínicos no princípio dos anos 80, “é muito gratificante tomar esta ideia para a frente sobre 30 anos, começando com um conceito e oferecendo agora esperança-às famílias, às matrizes e às crianças elas mesmas.”

Source:

The Children's Hospital of Philadelphia