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I Ricercatori scoprono il nuovo meccanismo di malattia in pazienti con CGD

I ricercatori di Infezione all'Università di Umeå hanno scoperto un nuovo meccanismo di malattia in pazienti con la Malattia Granulomatosa Cronica (CGD) in una collaborazione clinica internazionale con l'Ospedale Pediatrico a Zurigo. I Loro nuovi risultati sono pubblicati nel Giornale dell'Allergia e dell'Immunologia Clinica (pubblicazione il 4 marzo 2011 online).

Le Micosi possono causare i problemi sanitari pericolosi per i pazienti con l'immunodeficienza. La Loro salubrità è indebolita tramite le infezioni e non possono subire il trattamento o l'ambulatorio che devono sopravvivere a. Un esempio è infezione di Aspergillus che è pericolosa per questi pazienti. In questa circostanza, il sistema immunitario non può uccidere l'agente patogeno e la muffa si propaga dai polmoni e dalle vie respiratorie nel corpo intero.

La Malattia Granulomatosa Cronica (GDC) è una malattia di immunodeficienza severa ereditabile che si presenta ad una frequenza di una in 200.000 esseri umani all'anno universalmente. I Bambini con CGD spesso soffrono le infezioni microbiche pericolose con i batteri ed i funghi e muoiono alla giovane età senza trattamento. Specialmente, le infezioni con i funghi degli Aspergilli uccidono spesso i pazienti di CGD, prima che i trapianti o la terapia genica del midollo osseo possano essere realizzati.

Gli Scienziati al Laboratorio Svedese per la Medicina Molecolare di Infezione (MIMS) in Umeå ora hanno trovato il nuovo trattamento dei pazienti di CGD.

Mentre i globuli bianchi delle persone in buona salute, anche chiamati neutrofili, rilasciano i composti intermedi dell'ossigeno per uccidere e digerire gli agenti patogeni d'invasione, le celle immuni nei pazienti di CGD mancano della capacità di uccidere i microbi.

Constantin Urbano, guida del gruppo di ricerca al laboratorio di MIMS in Umeå sta studiando i meccanismi delle infezioni dei funghi. Negli studi più iniziali sulle infezioni del Candida, ha trovato con i suoi colleghi che i neutrofili formano le strutture extracellulari, chiamate il neutrofilo trappole o NETTO extracellulari, che catturano i microbi ed i funghi.

“il NETTO è uno strumento molto astuto,„ dice Urbano. “È comparabile con un Web del ragno, catturante e mortale l'agente patogeno bloccato. Abbiamo trovato negli studi più iniziali che queste strutture Web Web sono fatte di cromatina e sono decorate con le proteine antimicrobiche. Egualmente rilasciano i composti intermedi dell'ossigeno e una sostanza antifungosa chiamata calprotectin.„

In collaborazione con i ricercatori clinici all'Ospedale Pediatrico a Zurigo, gli scienziati da Umeå hanno trovato i nuovi dettagli dietro CGD. Hanno confrontato la funzione dei neutrofili di un paziente di CGD prima e dopo terapia genica.

“I Nostri risultati indicano chiaramente che il calprotectin è egualmente importante per le difese immunitarie dei neutrofili contro l'infezione di Aspergillus,„ dice Constantin Urbano.

Insieme allo studente Maria Joanna Niemiec di PhD nel suo gruppo a MIMS ed a medici a Zurigo, Urbano di Constantin trovato che i neutrofili dal paziente di CGD non hanno formato la trappola dei Netti e non potevano rilasciare il calprotectin. Ciò era la ragione per la quale i neutrofili non potevano uccidere e digerire le celle di Aspergillus più.

“Abbiamo trovato che dopo terapia genica i neutrofili potrebbero produrre il calprotectin ad un livello normale e perfino la struttura NETTA è stata formata ancora,„ diciamo Maria Joanna. “Il Nostro esperimento ha indicato che il calprotectin è un attore chiave per la difesa dei neutrofili contro l'infezione di Aspergillus. Ora siamo convinti che il calprotectin possa essere usato come “supporto molecolare„ per compensare il difetto delle cellule dei neutrofili nei pazienti di CGD.„

“Siamo sicuri che il nostro studio può piombo al nuovo trattamento dei pazienti di CGD all'inizio della loro vita ed impedirli le infezioni finché non abbiano la possibilità per ricevere la terapia genica o trapianto del midollo osseo, che sono i trattamenti più sostenibili,„ dice Constatin Urbano. “Questo trattamento possibile per i pazienti di CGD può anche essere un'opportunità in futuro per i pazienti con altre malattie di immunodeficienza.„

Sorgente: Università di Umeå