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Les scientifiques se traduisent comment la maladie de Machado-Joseph surgit

Les maladies de Neurodegenerative représentent un des défis les plus grands de notre société vieillissante. Cependant, la recherche sur ces maladies est rendue en particulier en raison difficile de la disponibilité limitée du tissu d'esprit humain. Les scientifiques de la clinique de durée et de centre de recherche et de neurologie de cerveau de l'université de Bonn ont maintenant pris un circuit de rond point : Ils ont reprogrammé des cellules de la peau des patients présentant un trouble des mouvements héréditaire dans de soi-disant cellules souche pluripotent induites (cellules d'IPS) et ont obtenu les cellules nerveuses fonctionnelles de elles. Ils se sont par la suite traduits comment la maladie surgit. Leurs résultats ont maintenant été publiés dans le périodique « nature de spécialiste. »

La soi-disant maladie de Machado-Joseph est au centre de l'étude actuelle de Bonn. C'est un trouble de la coordination de mouvement qui a été initialement décrite dans les habitants des Açores d'origine portugaise et qui représente l'ataxie cérébelleuse principalement héritée la plus fréquente en Allemagne aujourd'hui. La majorité de patients développent des anomalies de démarche et des séries d'autres sympt40mes neurologiques entre les âges de 20 et de 40. La cause de la maladie est une séquence génétique périodique dans le gène ataxin-3 qui mène à l'agglutinement de la protéine correspondante et comme résultat, les cellules nerveuses dans le cerveau deviennent endommagée éventuellement. Jusqu'ici, il n'était pas clair pourquoi la maladie affecte seulement des cellules nerveuses et comment l'agglutinement de protéine anormale est déclenché.

« Homme à tout faire » des spécimens de peau des patients

Afin d'étudier le procédé de la maladie à un niveau moléculaire, les scientifiques travaillant avec le prof. M. Oliver Brüstle de chercheur de cellule souche à l'institut pour la neurobiologie reconstructive à l'université de Bonn ont au commencement produit de soi-disant cellules souche pluripotent induites (cellules d'IPS) à partir de petits spécimens de peau des patients. Ces cellules souche pluripotent induites sont des cellules qui sont retournées à une étape très préliminaire et indifférenciée. Ces « cric-de-tout-commerces » - une fois obtenus - peuvent être multipliés à un degré presque illimité et à eux mûrissent en toutes les cellules du fuselage. Dans la prochaine opération, l'équipe travaillant avec prof. Brüstle a converti les cellules d'IPS en cellules de tronc cérébral desquelles les scientifiques pouvaient développer autant de cellules nerveuses requises pour leurs investigations.

En particulier : Puisque les cellules nerveuses viennent des patients eux-mêmes, elles ont les mêmes altérations génétiques et peuvent pour cette raison servir de modèle cellulaire de la maladie. « Cette méthode nous permet de rechercher la maladie dans les cellules qui sont réellement affectées et qui nous autrement ne pourrions pas atteindre - presque comme si nous avions mis le cerveau du patient dans l'assiette de culture cellulaire, » dit M. Philipp Koch, un collègue à long terme de prof. Brüstle et un des auteurs importants de l'étude. En même temps que son M. de collègue Peter Breuer de la clinique de neurologie et de la polyclinique du centre médical d'université de Bonn, Koch a électriquement stimulé les cellules nerveuses artificiellement produites. Ce faisant, les chercheurs pouvaient prouver que la formation des ensembles de protéine est directement marquée avec l'activité électrique des cellules nerveuses. « Le calpain d'enzymes joue une fonction clé en cela ; le calpain est activé par la plus grande teneur en calcium des cellules nerveuses stimulées, » dit le biochimiste Breuer. « Ce mécanisme neuf recensé explique pourquoi la maladie affecte seulement des cellules nerveuses, » prof. Brüstle précise.

Cellules nerveuses reprogrammées comme objectif d'étude pour des médicaments

« L'étude illustre le potentiel que ce type particulier de cellules souche a pour la recherche de la maladie neurologique, » dit le prof. M. Thomas Klockgether, directeur clinique du centre allemand pour les maladies de Neurodegenerative (DZNE) et directeur de la clinique d'université de Bonn pour la neurologie, dont l'équipe a attentivement collaboré à cette étude avec les scientifiques travaillant avec prof. Brüstle. Pour prof. Brüstle, c'est assez raison de contempler des configurations neuves : « Nous avons besoin de services interdisciplinaires dans lesquels les scientifiques de la biologie de cellule souche et du travail moléculaire de recherches de la maladie ensemble côte à côte. » Le prof. le M.M. Pierluigi Nicotera, Président scientifique et Chief Executive du DZNE, concourt : « Le DZNE est très intéressé par des agencements coopératifs. Puisque les cellules souche reprogrammées ont l'énorme potentiel pour comprendre la pathologie des maladies neurodegenerative. »

Comme prochaine opération, prof. Brüstle et ses collègues de durée et de cerveau veulent employer les cellules nerveuses reprogrammées pour le développement des produits actifs pour traiter les maladies neurologiques.

Source:

Bonn University