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Gli scienziati decodificano come la malattia di Machado-Joseph sorge

Le malattie di Neurodegenerative rappresentano una di più grandi sfide della nostra società di invecchiamento. Tuttavia, l'indagine su queste malattie è resa specialmente difficile dovuto la disponibilità limitata del tessuto di cervello umano. Gli scienziati dalla vita & dal centro di ricerca del cervello e la clinica della neurologia dell'università di Bonn ora hanno catturato un percorso della rotonda: Hanno riprogrammato le cellule epiteliali dai pazienti con un disordine di movimento ereditario nelle cosiddette cellule staminali pluripotent incitate (celle di IPS) e nelle cellule nervose funzionali ottenute da loro. Successivamente hanno decodificato come la malattia sorge. I loro risultati ora sono stati pubblicati nel periodico “natura dello specialista.„

La cosiddetta malattia di Machado-Joseph è al centro dello studio corrente di Bonn. Ciò è un disordine di coordinamento del movimento che originalmente è stato descritto in abitanti delle Azzorre di origine portoghese e che rappresenta l'atassia cerebellare oggi dominante ereditata più frequente in Germania. La maggior parte dei pazienti sviluppa le anomalie di andatura e una serie di altri sintomi neurologici fra le età di 20 e di 40. La causa della malattia è una sequenza genetica di ricorso nel gene ataxin-3 che piombo all'agglutinazione della proteina corrispondente e di conseguenza, le cellule nervose nel cervello è nociva finalmente. Finora, non era chiaro perché la malattia pregiudica soltanto le cellule nervose e come l'agglutinazione anormale della proteina è avviata.

“Jack-de-tutto-commerci„ dagli esemplari dell'interfaccia dei pazienti

Per studiare il trattamento di malattia ad un livello molecolare, gli scienziati che lavorano con il prof. il Dott. Oliver Brüstle del ricercatore della cellula staminale all'istituto per la neurobiologia ricostruttiva all'università di Bonn inizialmente hanno prodotto le cosiddette cellule staminali pluripotent incitate (celle di IPS) dai piccoli esemplari dell'interfaccia dai pazienti. Queste cellule staminali pluripotent incitate sono celle che sono restituite ad una fase molto iniziale e non differenziata. Questi “presa-de-tutto-commerci„ - ottenuti una volta - possono essere moltiplicati ad una laurea quasi illimitata ed a loro maturano in tutte le celle dell'organismo. Al punto seguente, il gruppo che lavora con prof. Brüstle ha convertito le celle di IPS in cellule formative di tronco encefalico da cui gli scienziati potevano sviluppare altrettante cellule nervose state necessarie per le loro indagini.

In particolare: Poiché le cellule nervose vengono dai pazienti stessi, hanno gli stessi cambiamenti genetici e possono quindi servire da modello cellulare della malattia. “Questo metodo permette che noi ricerchiamo la malattia nelle celle a che sono realmente commoventi ed a in grado di accedere altrimenti - quasi come se abbiamo collocato il cervello del paziente nel piatto della coltura cellulare,„ dice il Dott. Philipp Koch, un collega da sempre di prof. Brüstle ed uno degli autori principali dello studio. Insieme al suo Dott. Peter Breuer del collega dalla clinica della neurologia e dall'ambulatorio del centro medico di Bonn, Koch ha stimolato elettricamente le cellule nervose artificialmente create. In tal modo, i ricercatori potevano indicare che la formazione dei cumuli della proteina direttamente è correlata con l'attività elettrica delle cellule nervose. “Il calpain degli enzimi svolge un ruolo chiave in questo; il calpain è attivato dal contenuto aumentato del calcio delle cellule nervose stimolate,„ dice il biochimico Breuer. “Questo meccanismo recentemente identificato spiega perché la malattia pregiudica soltanto le cellule nervose,„ prof. Brüstle precisa.

Cellule nervose riprogrammate come obiettivo di studio per le droghe

“Lo studio illustra il potenziale che questo tipo speciale di cellule staminali ha per la ricerca di malattia neurologica,„ dice prof. il Dott. Thomas Klockgether, Direttore clinico del centro tedesco per le malattie di Neurodegenerative (DZNE) e Direttore della clinica dell'università di Bonn per la neurologia, di cui il gruppo ha collaborato molto attentamente a questo studio con gli scienziati che lavorano con prof. Brüstle. Per prof. Brüstle, questa è ragione abbastanza di contemplare le nuove configurazioni: “Abbiamo bisogno dei dipartimenti interdisciplinari in cui scienziati da biologia di cellula staminale e dal lavoro di ricerca molecolare di malattia insieme parallelamente.„ Prof. il Dott. il Dott. Pierluigi Nicotera, presidente scientifico e amministratore delegato del DZNE, concorda: “Il DZNE è molto interessato nelle disposizioni cooperative. Poiché le cellule staminali riprogrammate hanno potenziale enorme per la comprensione della patologia delle malattie neurodegenerative.„

Come punto seguente, prof. Brüstle ed i suoi colleghi da vita & dal cervello vogliono usare le cellule nervose riprogrammate per lo sviluppo delle sostanze attive per trattare le malattie neurologiche.

Source:

Bonn University