Aviso: Esta página é uma tradução automática da página original em inglês. Por favor note uma vez que as traduções são geradas por máquinas, não tradução tudo será perfeita. Este site e suas páginas da Web destinam-se a ler em inglês. Qualquer tradução deste site e suas páginas da Web pode ser imprecisas e imprecisos no todo ou em parte. Esta tradução é fornecida como uma conveniência.

Os cientistas descodificam como a doença de Machado-Joseph elevara

As doenças de Neurodegenerative representam um dos grandes desafios de nossa sociedade do envelhecimento. Contudo, a investigação nestas doenças é feita a particularmente difícil devido à disponibilidade limitada do tecido de cérebro humano. Os cientistas da vida & do centro de pesquisa do cérebro e a clínica da neurologia da universidade de Bona têm tomado agora um trajecto do carrossel: Reprogrammed células epiteliais dos pacientes com uma desordem de movimento hereditária em células estaminais pluripotent induzidas assim chamadas (pilhas do iPS) e em pilhas de nervo funcionais obtidas delas. Descodificaram subseqüentemente como a doença elevara. Seus resultados têm sido publicados agora no periódico “natureza do especialista.”

A doença assim chamada de Machado-Joseph está no centro do estudo actual de Bona. Esta é uma desordem da coordenação do movimento que foram descritas originalmente nos habitantes dos Açores da descida portuguesa e que representa a ataxia cerebelar hoje dominante herdada a mais freqüente em Alemanha. A maioria dos pacientes desenvolve anomalias do porte e uma série de outros sintomas neurológicos entre as idades de 20 e de 40. A causa da doença é uma seqüência genética de retorno no gene ataxin-3 que conduz à aglutinação da proteína correspondente e em conseqüência, as pilhas de nervo no cérebro torna-se danificada eventualmente. Até aqui, não era claro porque a doença afecta somente pilhas de nervo e como a aglutinação anormal da proteína é provocada.

“Jack--todo-comércios” dos espécimes da pele dos pacientes

A fim estudar o processo da doença em um nível molecular, os cientistas que trabalham com o prof. Dr. Oliver Brüstle do pesquisador da célula estaminal no instituto para a neurobiologia reconstrutivo na universidade de Bona produziram inicialmente células estaminais pluripotent induzidas assim chamadas (pilhas do iPS) dos espécimes pequenos da pele dos pacientes. Estas células estaminais pluripotent induzidas são as pilhas que são retornadas a uma fase muito adiantada, não diferenciada. Estes “jaque--todo-comércios” - obtidos uma vez - podem ser-lhes multiplicados um grau quase ilimitado e amadurecem-se em todas as pilhas do corpo. No passo seguinte, a equipe que trabalha com prof. Brüstle converteu as pilhas do iPS nas células estaminais de cérebro de que os cientistas podiam desenvolver tantas como pilhas de nervo necessários para suas investigações.

Em particular: Desde que as pilhas de nervo vêm dos pacientes eles mesmos, têm as mesmas mudanças genéticas e podem conseqüentemente servir como um modelo celular da doença. “Este método permite que nós pesquisem a doença nas pilhas que são realmente afetadas e que nós de outra maneira não poderíamos alcançar - quase como se nós tínhamos colocado o cérebro do paciente no prato de cultura celular,” diz o Dr. Philipp Koch, um colega velho do prof. Brüstle e um dos autores principais do estudo. Junto com seu Dr. Peter Breuer do colega da clínica da neurologia e do Polyclinic do centro médico da universidade de Bona, Koch estimulou electricamente as pilhas de nervo artificial criadas. Em fazê-lo, os pesquisadores podiam mostrar que a formação dos agregados da proteína está correlacionada directamente com a actividade elétrica das pilhas de nervo. “O calpain da enzima joga um papel chave neste; o calpain é activado pelo índice aumentado do cálcio de pilhas de nervo estimuladas,” diz o bioquímico Breuer. “Este mecanismo recentemente identificado explica porque a doença afecta somente pilhas de nervo,” o prof. Brüstle indica.

Pilhas de nervo Reprogrammed como um objetivo do estudo para drogas

“O estudo ilustra o potencial que este tipo especial de células estaminais tem para a pesquisa da doença neurológica,” diz o prof. Dr. Thomas Klockgether, director clínico do centro alemão para as doenças de Neurodegenerative (DZNE) e director da clínica da universidade de Bona para a neurologia, cuja a equipe colaborou intimamente neste estudo com os cientistas que trabalham com o prof. Brüstle. Para o prof. Brüstle, esta é razão bastante contemplar configurações novas: “Nós precisamos os departamentos interdisciplinars em que os cientistas da biologia de célula estaminal e do trabalho de pesquisa molecular da doença junto de lado a lado.” O prof. Dr. Dr. Pierluigi Nicotera, presidente científico e director-executivo do DZNE, coincide: “O DZNE está muito interessado no regime cooperativo. Porque as células estaminais reprogrammed têm o potencial enorme para compreender a patologia de doenças neurodegenerative.”

Como um passo seguinte, o prof. Brüstle e seus colegas da vida & do cérebro querem usar pilhas de nervo reprogrammed para a revelação de substâncias activas para tratar doenças neurológicas.

Source:

Bonn University