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Los científicos decodifican cómo se presenta la enfermedad de Machado-José

Las enfermedades de Neurodegenerative representan uno de los retos más grandes de nuestra sociedad del envejecimiento. Sin embargo, la investigación en estas enfermedades se hace determinado difícil debido a la disponibilidad limitada del tejido cerebral humano. Los científicos de la vida y del centro de investigación del cerebro y la clínica de la neurología de la universidad de Bonn ahora han tomado un camino del cruce giratorio: Reprogramaron a las células epiteliales de pacientes con un desorden de movimiento hereditario en las supuestas células madres pluripotent inducidas (células del IPS) y las células nerviosas funcionales obtenidas de ellas. Decodificaron posteriormente cómo se presenta la enfermedad. Sus resultados ahora se han publicado en el periódico “naturaleza del especialista.”

La supuesta enfermedad de Machado-José está en el centro del estudio actual de Bonn. Éste es un desorden de la coordinación del movimiento que fueron descritas originalmente en los habitantes de las Azores de ascendencia portuguesa y que representa la ataxia cerebelosa dominante hoy heredada más frecuente de Alemania. La mayoría de pacientes desarrolla anormalidades del paso y una serie de otros síntomas neurológicos entre las edades de 20 y 40. La causa de la enfermedad es una serie genética que se repite en el gen ataxin-3 que lleva a la aglutinación de la proteína correspondiente y como consecuencia, las células nerviosas en el cerebro se daña eventual. Hasta ahora, no estaba sin obstrucción porqué la enfermedad afecta solamente a las células nerviosas y cómo se acciona la aglutinación anormal de la proteína.

“Manitas” de especímenes de la piel de pacientes

Para estudiar el proceso de la enfermedad en un nivel molecular, los científicos que trabajaban con el profesor el Dr. Oliverio Brüstle del investigador de la célula madre en el instituto para la neurobiología reconstructiva en la universidad de Bonn produjeron inicialmente a las supuestas células madres pluripotent inducidas (células del IPS) de pequeños especímenes de la piel de pacientes. Estas células madres pluripotent inducidas son las células que se vuelven a un escenario muy temprano, no diferenciado. Estas “manitas” - obtenidas una vez - se pueden multiplicar un grado casi ilimitado y a ellas se maduran en todas las células de la carrocería. En el paso siguiente, las personas que trabajaban con profesor Brüstle convirtieron las células del IPS en las células de tronco del encéfalo de las cuales los científicos podían desarrollar tantas células nerviosas necesarias para sus investigaciones.

Particularmente: Puesto que las células nerviosas vienen de los pacientes ellos mismos, tienen los mismos cambios genéticos y pueden por lo tanto servir como modelo celular de la enfermedad. “Este método permite que investiguemos la enfermedad en las células que son real afectadas y que no podríamos llegar hasta de otra manera - casi como si hubiéramos colocado el cerebro del paciente en el plato del cultivo celular,” dice al Dr. Philipp Koch, colega de largo tiempo de profesor Brüstle y uno de los autores importantes del estudio. Así como su Dr. Peter Breuer del colega de la clínica y de la policlínico del centro médico de la universidad de Bonn, Koch de la neurología estimuló eléctricamente las células nerviosas artificial creadas. De este modo, los investigadores podían mostrar que la formación de los agregados de la proteína está correlacionada directamente con la actividad eléctrica de las células nerviosas. “El calpain de la enzima desempeña un papel dominante en esto; el calpain es activado por el contenido creciente del calcio de las células nerviosas estimuladas,” dice al bioquímico Breuer. “Este mecanismo nuevamente determinado explica porqué la enfermedad afecta solamente a las células nerviosas,” a profesor Brüstle señala.

Células nerviosas reprogramadas como objetivo del estudio para las drogas

“El estudio ilustra el potencial que este tipo especial de células madres tiene para la investigación de la enfermedad neurológica,” dice al profesor el Dr. Thomas Klockgether, director clínico del centro alemán para las enfermedades de Neurodegenerative (DZNE) y director de la clínica de la universidad de Bonn para la neurología, cuyas personas colaboraron de cerca en este estudio con los científicos que trabajaban con profesor Brüstle. Para profesor Brüstle, ésta es razón bastante para comtemplar nuevas configuraciones: “Necesitamos los departamentos interdisciplinarios en los cuales los científicos de la biología de célula madre y del trabajo de investigación molecular de la enfermedad juntos de lado a lado.” El profesor el Dr. el Dr. Pierluigi Nicotera, presidente científico y ejecutivo del DZNE, concurre: “El DZNE está muy interesado en ordenaciones cooperativas. Porque las células madres reprogramadas tienen potencial enorme para entender la patología de enfermedades neurodegenerative.”

Como paso siguiente, profesor Brüstle y sus colegas de la vida y del cerebro quieren utilizar las células nerviosas reprogramadas para el revelado de substancias activas para tratar enfermedades neurológicas.

Source:

Bonn University