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vasculitis ANCA-associé pas une entité clinique unique

Par Ingrid Grasmo

Les découvertes d'Étude affichent des sous-types distincts de l'anticorps cytoplasmique d'antineutrophil (ANCA) - vasculitis associé, discerné par l'objectif de la réactivité d'autoantigène.

le vasculitis ANCA-associé est une granulomatose entourante d'état sévère avec le polyangiitis et le polyangiitis microscopique. Sa cause est inconnue et il y a eu discussion environ si ou non c'est une entité unique de la maladie et le rôle ces les jeux sérologiques du repère ANCA dans sa pathogénie.

« La différence génétique entre le polyangiitis 3-ANCA et myéloperoxydase-ANCA de protéinase pourrait avoir immunopathogenic et des implications thérapeutiques, » dites Kenneth Smith (l'Hôpital d'Addenbrooke, Cambridge, R-U) et collègues.

Les chercheurs ont réalisé une étude d'association de genomewide parmi 1233 patients BRITANNIQUES avec le vasculitis ANCA-associé et 5884 contrôles, pour examiner pour des polymorphismes d'unique-nucléotide (SNPs) potentiellement associés dans la condition. Des Découvertes ont été reproduites dans une cohorte de 1454 patients Européens Du Nord et de 1666 contrôles.

Les découvertes lient cinq SNP au vasculitis ANCA-associé, trois dont étaient dans la région du composé principal d'histocompatibilité (MHC). Tous ces SNP étaient associés à un certain degré avec la granulomatose avec le polyangiitis, mais aucun n'a été lié au polyangiitis microscopique.

Le MHC SNP avec l'association la plus intense avec le vasculitis ANCA-associé a été trouvé dans HLA-DP et l'association de non-MHC était dans le gène de la serpine A1 (SERPINA1), qui encode pour α1-antitrypsin - un inhibiteur de la protéase concerné dans l'inactivation de la protéinase 3. d'autoantigène.

L'analyse Approfondie a prouvé que le HLA et les associations les SERPINA1 avec la granulomatose avec le polyangiitis ont été vus dans les patients avec l'autoreactivity de la protéinase 3, mais pas dans ceux avec l'autoreactivity de myéloperoxydase.

Les chercheurs disent que ceci qui trouve suggère que le mouvement propre génétique puisse contribuer aux catégories cliniques de la granulomatose avec le polyangiitis et le polyangiitis microscopique.

« Cette association ferme entre les éléments clé de la réaction auto-immune - MHC, l'autoantigène de la protéinase 3 lui-même, et peut-être α1-antitrypsin - met l'autoreactivity de l'anti-protéinase 3 au centre de la cause de la maladie, résolvant potentiellement une polémique de longue date, » dit l'équipe dans La Revue de Médecine de la Nouvelle Angleterre.

Ils ajoutent que depuis le polyangiitis 3-ANCA et myéloperoxydase-ANCA de protéinase ayez les origines génétiques distinctes, les tests cliniques qui ont considéré le vasculitis ANCA-associé pendant qu'une entité unique doit être interprétée soigneusement, puisque les sous-ensembles définis par spécificité d'ANCA peuvent répondre différemment à l'intervention thérapeutique.

Dans un éditorial associé, Maria Cid (Université de Barcelone, de l'Espagne) dit que la grande taille d'étude et le manque d'associations supplémentaires de SNP étudiées met en valeur la pertinence de ceux recensés. Cependant, il note que les résultats devraient être interprétés avec prudence pendant que des porteurs de certains SNP dans l'étude étaient affichés pour avoir seulement un risque accru modéré ou mince pour cet état très rare. De Futures études sont pour cette raison nécessitées pour tirer des conclusions définitives.

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