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vasculite ANCA-associata non una singola entità clinica

Da Ingrid Grasmo

I risultati di Studio mostrano i sottotipi distinti dell'anticorpo citoplasmico del antineutrophil (ANCA) - vasculite associata, distinta dall'obiettivo della reattività di autoantigen.

la vasculite ANCA-associata è una granulomatosi d'inclusione di stato severo con il polyangiitis e il polyangiitis microscopico. La Sua causa è sconosciuta e c'è stato dibattito circa indipendentemente da fatto che è una singola entità di malattia ed il ruolo quei i giochi sierologici dell'indicatore ANCA in sua patogenesi.

“La differenza genetica fra proteinasi 3-ANCA e il polyangiitis del myeloperoxidase-ANCA potrebbe avere immunopathogenic ed implicazioni terapeutiche,„ dica Kenneth Smith (l'Ospedale di Addenbrooke, Cambridge, REGNO UNITO) e colleghi.

I ricercatori hanno svolto uno studio di associazione di genomewide fra 1233 pazienti BRITANNICI con vasculite ANCA-associata e 5884 comandi, per schermare per i polimorfismi del unico nucleotide (SNPs) potenzialmente associati con la circostanza. I Risultati sono stati ripiegati in un gruppo di 1454 pazienti Europei Nordici e di 1666 comandi.

I risultati collegano cinque SNPs a vasculite ANCA-associata, tre di cui erano nella regione del complesso principale di istocompatibilità (MHC). Tutti questi SNPs sono stati associati ad un certo grado con la granulomatosi con il polyangiitis, ma nessuno sono stati collegati al polyangiitis microscopico.

Il MHC SNP con la più forte associazione con vasculite ANCA-associata è stato trovato in HLA-DP e l'associazione non-MHC era nel gene del serpin A1 (SERPINA1), che codifica per α1-antitrypsin - un inibitore di proteasi in questione nell'inattivazione della proteinasi 3. di autoantigen.

Ulteriore analisi ha indicato che sia HLA che le associazioni SERPINA1 con la granulomatosi con il polyangiitis sono stati veduti in pazienti con il autoreactivity della proteinasi 3, ma non in quelli con il autoreactivity del myeloperoxidase.

I ricercatori dicono che questo che trova suggerisce che lo sfondo genetico possa contribuire alle classificazioni cliniche della granulomatosi con il polyangiitis e il polyangiitis microscopico.

“Questa associazione costante fra le componenti chiavi della risposta autoimmune - MHC, il autoantigen stesso della proteinasi 3 e forse α1-antitrypsin - mette il autoreactivity della anti-proteinasi 3 al centro della causa della malattia, potenzialmente risolvente una controversia di lunga durata,„ dice il gruppo Nella Rivista di Medicina della Nuova Inghilterra.

Aggiungono che da proteinasi 3-ANCA e dal polyangiitis del myeloperoxidase-ANCA abbia cause genetiche distinte, test clinici che hanno considerato la vasculite ANCA-associata mentre una singola entità deve essere interpretata con attenzione, poiché i sottoinsiemi definiti dalla specificità di ANCA possono rispondere diversamente ad intervento terapeutico.

In un editoriale associato, Maria Cid (Università di Barcellona, di Spagna) dice che la grande dimensione di studio e la mancanza di associazioni supplementari di SNP studiate evidenzia la pertinenza di quelle identificate. Tuttavia, nota che i risultati dovrebbero essere interpretati con prudenza mentre i portafili di determinato SNPs nello studio sono stati indicati soltanto per avere un moderato o slight ha aumentato il rischio per questo stato molto raro. Gli studi Futuri quindi sono necessari per trarre le conclusioni definitive.

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