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Il gruppo di CNIO genera il modello transgenico del mouse per l'anemia aplastica connessa con i brevi telomeres

L'anemia aplastica è caratterizzata da una riduzione del numero delle celle del midollo osseo che continuano a formare i tipi differenti delle cellule presenti nel sangue (essenzialmente globuli rossi, globuli bianchi e piastrine). Nella maggior parte dei casi, le cause del disordine sono dure da determinare, ma alcuni pazienti sono stati trovati per avere alterazioni genetiche piombo ad una riduzione dei loro telomeres (le regioni di conclusione di cromosomi che proteggono e stabilizzano il DNA).

Un gruppo al centro nazionale spagnolo di ricerca sul cancro (CNIO) piombo da ora a marzo - un Blasco ha creato con successo un modello transgenico del mouse che simula la malattia in esseri umani. Ed il suo studio li ha permessi di dimostrare il trattamento che collega il danno del telomere con la circostanza. I loro risultati sono pubblicati oggi nell'edizione online del sangue del giornale.

Telomeres e cellule staminali

Telomeres consiste di una sequenza ripetitiva del DNA limitata ad una serie di proteine, compreso Trf1, che li custodicono da degradazione e/o danneggiano. Facendo uso delle tecniche transgeniche, il gruppo di Blasco è riuscito ad eliminare la proteina Trf1 dal midollo osseo del mouse, per esplorare il suo ruolo nella funzione del tessuto.

Hanno trovato che quando Trf1 si elimina, i mouse sviluppano esattamente gli stessi sintomi delle vittime dell'anemia aplastica: errore del midollo osseo con la pancitopenia corrispondente (una riduzione del numero dei globuli rossi e bianchi come pure delle piastrine). Inoltre, gli autori hanno indicato per la prima volta che l'assenza di questa proteina causa una riduzione dei telomeres delle cellule staminali producenti cella di sangue quale cavi, a sua volta, alla morte indotta da stress progressiva delle cellule staminali restanti nel tessuto e, finalmente, alla morte dell'animale.

Questa scoperta stabilisce le basi molecolari di determinate varianti genetiche dell'anemia aplastica ed apre una nuova linea di attacco via Trf1 per impedire la morte della riduzione e delle cellule del telomere che avviano la malattia. “Abbiamo generato un modello animale per l'anemia aplastica connessa con i brevi telomeres che possono aiutare nella progettazione e nel test di nuove strategie terapeutiche,„ confermiamo Blasco. Questi risultati possono anche offrire le comprensioni in altri trattamenti collegati alla lunghezza del telomere, quali invecchiamento e cancro.