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La protéine infectieuse de prion est borne pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob variable

La protéine misfolded et infectieuse de prion qui est une borne pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob variable - liée à la consommation de la viande infectée de bétail - a été trouvée dans l'urine des patients présentant la maladie par des chercheurs au centre de la Science de santé d'Université du Texas à la Faculté de Médecine de Houston (UTHealth).

Les résultats de l'étude internationale, aboutis par Claudio Soto, Ph.D., professeur de la neurologie à la Faculté de Médecine d'UTHealth, seront publiés dans l'édition du 7 août de New England Journal de médicament.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob variable chez l'homme et la maladie de la vache folle chez les animaux - également connus sous le nom de maladie de la vache folle - sont des troubles neurodegenerative fatals. Il n'y a actuel aucun outil non envahissant procurable pour diagnostiquer la maladie et il n'y a aucune demande de règlement.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique se produit mondial à un taux d'environ 1 cas neuf selon million de personnes par an. La forme variable est une maladie neuve se produisant dans les gens que l'un ou l'autre a mangé du boeuf des vaches avec la maladie de la vache folle ou, dans le cas de trois patients au Royaume-Uni, les transfusions sanguines reçues des donneurs infectés asymptomatiques.

L'équipe de recherche internationale a analysé des échantillons d'urine de 68 patients présentant la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, de 14 patients présentant la maladie de Creutzfeldt-Jakob variable, de quatre patients présentant les maladies génétiques de prion, de 50 patients présentant d'autres maladies neurodegenerative, de 50 patients présentant les maladies neurologiques nondegenerative et de 52 personnes en bonne santé.

Le laboratoire de Soto a employé une protéine misfolding l'analyse cyclique d'amplification, inventée dans le laboratoire, qui imite le procédé de réplication de prion in vitro qui se produit dans la maladie de prion. Les protéines misfolded de prion ont été trouvées dans l'urine de 13 de 14 patients présentant la maladie de Creutzfeldt-Jakob variable. Le patient unique dont l'urine était négatif avait reçu un traitement expérimental de polysulfate de pentosanne directement dans le cerveau. Aucune protéine misfolded de prion n'a été trouvée dans l'urine du tout les autres sujets d'étude, y compris les patients qui ont eu la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique.

« Qu'a pu être moins invasif que trouvant cette maladie en urine ? Le fait que nous pouvions trouver juste la forme variable de maladie de Creutzfeldt-Jakob dans l'urine est très important. Ceci pourrait mener au développement de la technologie commerciale pour le diagnostic ainsi que pour déterminer la sécurité du sang donné et des produits urinaires, » a dit Soto, qui est le directeur de George et du centre de Cynthia Mitchell pour la recherche dans la maladie d'Alzheimer et les troubles cérébraux relatifs, et fondateur d'Amprion Inc, une compagnie biotechnologique développant la technologie cyclique d'amplification pour l'application commerciale.

Selon l'Organisation Mondiale de la Santé (WHO), la maladie de Creutzfeldt-Jakob variable affecte de plus jeunes patients, qui ont un âge moyen de 28 à la mort, comparés à la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique avec un âge moyen de 68. La plupart des patients, après diagnostic de l'un ou l'autre de forme, vivent moins qu'une année avant la mort.

À partir du 2 juin 2014, 177 de 229 personnes dans le monde avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob étaient le Royaume-Uni. Une étude 2013 publiée dans le journal médical britannique a estimé qu'approximativement 30.000 personnes au Royaume-Uni pourraient être des transporteurs de la forme variable de la maladie.

« Cette étude indique, pour la première fois, le dépistage de la protéine anormale de prion dans l'urine des patients présentant la maladie de Creutzfeldt-Jakob variable utilisant la technique misfolding d'amplification de protéine frayée par M. Claudio Soto, » a dit le co-auteur James W. Ironside, FMedSci, FRSE, professeur de neuropathology clinique à la recherche de MCJ et à l'élément nationaux de contrôle à l'université d'Edimbourg. « Ceci a le potentiel grand de permettre le développement d'un test non envahissant hautement sensible et spécifique qui peut être employé pour le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob variable, et potentiellement comme outil de dépistage pour l'infection variable de maladie de Creutzfeldt-Jakob dans les personnes asymptomatiques, qui est un sujet d'intérêt actuel au Royaume-Uni. »

Source:

Istituto Neurologico Carlo Besta