Attenzione: questa pagina è una traduzione automatica di questa pagina originariamente in lingua inglese. Si prega di notare in quanto le traduzioni sono generate da macchine, non tutte le traduzioni saranno perfetti. Questo sito web e le sue pagine web sono destinati ad essere letto in inglese. Ogni traduzione del sito e le sue pagine web possono essere imprecise e inesatte, in tutto o in parte. Questa traduzione è fornita per comodità.

La proteina contagiosa del prione è indicatore per il morbo di Creutzfeldt-Jakob variabile

La proteina misfolded e contagiosa del prione che è un indicatore per il morbo di Creutzfeldt-Jakob variabile - collegato al consumo di carne infettata del bestiame - è stata individuata nell'urina dei pazienti con la malattia dai ricercatori al centro di scienza di salubrità dell'università del Texas alla facoltà di medicina di Houston (UTHealth).

I risultati dello studio internazionale, piombo da Claudio Soto, Ph.D., professore della neurologia alla facoltà di medicina di UTHealth, saranno pubblicati nell'emissione del 7 agosto di New England Journal di medicina.

Il morbo di Creutzfeldt-Jakob variabile in esseri umani e l'encefalopatia spongiforme bovina in animali - anche conosciuti come la malattia della mucca pazza - sono disordini neurodegenerative interni. Non ci sono corrente strumenti non invadenti disponibili diagnosticare la malattia e non ci sono i trattamenti.

Il morbo di Creutzfeldt-Jakob sporadico si presenta universalmente ad un tasso di intorno 1 nuovo caso per milione di persone all'anno. Il modulo variabile è una nuova malattia che accade nella gente che l'uno o l'altro ha mangiato il manzo delle mucche con l'encefalopatia spongiforme bovina o, nel caso di tre pazienti nel Regno Unito, le trasfusioni di sangue ricevute dai donatori infettati asintomatici.

Il gruppo internazionale dei ricercatori ha analizzato i campioni di urina da 68 pazienti con il morbo di Creutzfeldt-Jakob sporadico, da 14 pazienti con il morbo di Creutzfeldt-Jakob variabile, da quattro pazienti con le malattie da prioni genetiche, da 50 pazienti con altre malattie neurodegenerative, da 50 pazienti con le malattie neurologiche nondegenerative e da 52 persone in buona salute.

Il laboratorio di Soto ha utilizzato una proteina che misfolding l'analisi ciclica di amplificazione, inventata nel laboratorio, che imita il trattamento della replica del prione in vitro che si presenta nella malattia da prioni. Le proteine misfolded del prione sono state individuate nell'urina di 13 di 14 pazienti con il morbo di Creutzfeldt-Jakob variabile. Il singolo paziente di cui l'urina era quantità negativa stava ricevendo un trattamento sperimentale del polysulfate del pentosano direttamente nel cervello. Nessuna proteina misfolded del prione è stata individuata nell'urina del qualsiasi gli altri oggetti di studio, compreso i pazienti che hanno avuti morbo di Creutzfeldt-Jakob sporadico.

“Che cosa ha potuto essere meno dilagante che diagnosticando questa malattia in urina? Il fatto che potevamo individuare appena il modulo variabile del morbo di Creutzfeldt-Jakob nell'urina è molto importante. Ciò potrebbe piombo allo sviluppo della tecnologia commerciale per la diagnosi come pure determinare la sicurezza di sangue donato e dei prodotti urinarii,„ ha detto Soto, che è il Direttore del centro di Cynthia e di George Mitchell per la ricerca nel morbo di Alzheimer e nei disordini relativi del cervello ed il fondatore di Amprion l'inc, una società di Biotech che sviluppa la tecnologia ciclica di amplificazione per l'applicazione commerciale.

Secondo l'organizzazione mondiale della sanità (WHO), i più giovani pazienti di influenze variabili del morbo di Creutzfeldt-Jakob, che hanno un'età media di 28 alla morte, hanno paragonato al morbo di Creutzfeldt-Jakob sporadico ad un'età media di 68. La maggior parte dei pazienti, dopo la diagnosi di qualsiasi modulo, vivono più di meno di un anno prima della morte.

Il 2 giugno 2014, 177 di 229 persone nel mondo con il morbo di Creutzfeldt-Jakob provenivano dal Regno Unito. Uno studio 2013 pubblicato in British Medical Journal ha stimato che approssimativamente 30,000 persone nel Regno Unito potrebbero essere portafili del modulo variabile della malattia.

“Questo studio riferisce, per la prima volta, la rilevazione della proteina anormale del prione nell'urina dai pazienti con il morbo di Creutzfeldt-Jakob variabile facendo uso della tecnica misfolding di amplificazione della proteina pionieristica a da Dott. Claudio Soto,„ ha detto il co-author James W. Ironside, FMedSci, FRSE, professore della neuropatologia clinica alla ricerca di CJD ed all'unità nazionali di sorveglianza all'università di Edimburgo. “Questo ha grande potenziale di permettere lo sviluppo di una prova non invadente altamente sensibile e specifica che può essere usata per la diagnosi del morbo di Creutzfeldt-Jakob variabile e potenzialmente come strumento della selezione per l'infezione variabile del morbo di Creutzfeldt-Jakob in persone asintomatiche, che è un argomento di interesse corrente nel Regno Unito.„

Source:

Istituto Neurologico Carlo Besta