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A proteína infecciosa do prião é marcador para a doença de Creutzfeldt-Jakob variante

A proteína misfolded e infecciosa do prião que é um marcador para a doença de Creutzfeldt-Jakob variante - ligada ao consumo de carne contaminada do gado - foi detectada na urina dos pacientes com a doença por pesquisadores no centro da ciência da saúde da Universidade do Texas na Faculdade de Medicina de Houston (UTHealth).

Os resultados do estudo internacional, conduzidos por Claudio Soto, Ph.D., professor da neurologia na Faculdade de Medicina de UTHealth, serão publicados na introdução do 7 de agosto de New England Journal da medicina.

A doença de Creutzfeldt-Jakob variante nos seres humanos e a encefalopatia espongiforme bovina nos animais - igualmente conhecidos como a doença das vacas loucas - são desordens neurodegenerative fatais. Não há actualmente nenhuma ferramenta não invasora disponível para diagnosticar a doença e não há nenhum tratamento.

A doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica ocorre no mundo inteiro a uma taxa de ao redor 1 novo caso por milhões de pessoas pelo ano. O formulário variante é uma doença nova que ocorre nos povos que qualquer um comeu a carne das vacas com encefalopatia espongiforme bovina ou, no caso de três pacientes no Reino Unido, transfusões de sangue recebidas dos doadores contaminados assintomáticos.

A equipe internacional dos pesquisadores analisou amostras de urina de 68 pacientes com doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica, de 14 pacientes com doença de Creutzfeldt-Jakob variante, de quatro pacientes com doenças genéticas do prião, de 50 pacientes com outras doenças neurodegenerative, de 50 pacientes com doenças neurológicas nondegenerative e de 52 pessoas saudáveis.

O laboratório de Soto usou uma proteína que misfolding o ensaio cíclico da amplificação, inventado no laboratório, que imita o processo da réplica do prião in vitro que ocorre na doença do prião. As proteínas misfolded do prião foram detectadas na urina de 13 de 14 pacientes com doença de Creutzfeldt-Jakob variante. O único paciente cuja a urina era negativo tem recebido um tratamento experimental do polysulfate do pentosan directamente no cérebro. Nenhuma proteína misfolded do prião foi detectada na urina do algum os outros assuntos do estudo, incluindo os pacientes que tiveram a doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica.

“Que podia ser menos invasor do que detectando esta doença na urina? O facto de que nós podíamos detectar apenas o formulário variante da doença de Creutzfeldt-Jakob na urina é muito importante. Isto poderia conduzir à revelação da tecnologia comercial para o diagnóstico assim como para determinar a segurança do sangue doado e de produtos urinários,” disse Soto, que é o director do centro de George e de Cynthia Mitchell para a pesquisa na doença de Alzheimer e em desordens relacionadas do cérebro, e fundador de Amprion Inc, uma empresa de Biotech que desenvolve a tecnologia cíclica da amplificação para a aplicação comercial.

De acordo com a Organização Mundial de Saúde (WHO), uns pacientes mais novos das influências variantes da doença de Creutzfeldt-Jakob, que tivessem uma idade mediana de 28 na morte, compararam à doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica com uma idade mediana de 68. A maioria de pacientes, após o diagnóstico de um ou outro formulário, vivem menos do que um ano antes da morte.

O 2 de junho de 2014, 177 de 229 povos no mundo com doença de Creutzfeldt-Jakob eram do Reino Unido. Um estudo 2013 publicado em British Medical Journal calculou que aproximadamente 30.000 povos no Reino Unido puderam ser portadores do formulário variante da doença.

“Este estudo relata, pela primeira vez, a detecção da proteína anormal do prião na urina dos pacientes com doença de Creutzfeldt-Jakob variante usando a técnica misfolding da amplificação da proteína aberta caminho pelo Dr. Claudio Soto,” disse o co-autor James W. Ironside, FMedSci, FRSE, professor da neuropatologia clínica na pesquisa de CJD e na unidade nacionais da fiscalização na universidade de Edimburgo. “Isto tem o grande potencial permitir a revelação de um teste não invasor altamente sensível e específico que possa ser usado para o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob variante, e potencial como uma ferramenta da selecção para a infecção variante da doença de Creutzfeldt-Jakob em indivíduos assintomáticos, que é um assunto do interesse actual no Reino Unido.”

Source:

Istituto Neurologico Carlo Besta