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La proteína infecciosa del prión es marcador para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variable

La proteína misfolded e infecciosa del prión que es un marcador para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variable - conectada al consumo de carne infectada del ganado - ha sido descubierta en la orina de pacientes con la enfermedad por los investigadores en el centro de la ciencia de la salud de la Universidad de Texas en la Facultad de Medicina de Houston (UTHealth).

Los resultados del estudio internacional, llevados por Claudio Soto, Ph.D., profesor de la neurología en la Facultad de Medicina de UTHealth, serán publicados en la aplicación del 7 de agosto New England Journal del remedio.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variable en seres humanos y la encefalopatía espongiforme bovina en los animales - también conocidos como enfermedad de las vacas locas - son desordenes neurodegenerative fatales. No hay actualmente herramientas no invasores disponibles diagnosticar la enfermedad y no hay tratamientos.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica ocurre por todo el mundo hasta una tasa de alrededor 1 nuevo caso por millones de personas de por año. La forma variable es una nueva enfermedad que ocurre en la gente que cualquiera comió la carne de vaca de vacas con encefalopatía espongiforme bovina o, en el caso de tres pacientes en el Reino Unido, transfusiones de sangre recibidas de donantes infectados asintomáticos.

Las personas internacionales de investigadores analizaban muestras de orina a partir de 68 pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica, de 14 pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variable, de cuatro pacientes con enfermedades genéticas del prión, de 50 pacientes con otras enfermedades neurodegenerative, de 50 pacientes con enfermedades neurológicas nondegenerative y de 52 personas sanas.

El laboratorio de Soto utilizó una proteína misfolding el análisis cíclico de la amplificación, inventado en el laboratorio, que imita el proceso de la réplica del prión in vitro que ocurre en enfermedad del prión. Las proteínas misfolded del prión fueron descubiertas en la orina de 13 de 14 pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variable. El único paciente cuya orina era negativa había estado recibiendo un tratamiento experimental del polysulfate del pentosán directamente en el cerebro. No se descubrió ningunas proteínas misfolded del prión en la orina de cualquier los otros temas del estudio, incluyendo los pacientes que tenían enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.

¿“Qué podía ser menos invasor que descubriendo esta enfermedad en orina? El hecho de que pudiéramos descubrir apenas la forma variable de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en la orina es muy importante. Esto podría llevar al revelado de la tecnología comercial para la diagnosis así como determinar el seguro de la sangre donada y de los productos urinarios,” dijo Soto, que es el director del centro de George y de Cynthia Mitchell para la investigación en enfermedad de Alzheimer y desordenes relacionados del cerebro, y al fundador de Amprion Inc, compañía de Biotech que desarrollaba la tecnología cíclica de la amplificación para el uso comercial.

Según la Organización Mundial de la Salud (WHO), pacientes más jovenes de Creutzfeldt-Jakob de las influencias variables de la enfermedad, que tienen una edad mediana de 28 en la muerte, compararon a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica con una edad mediana de 68. La mayoría de los pacientes, después de la diagnosis de cualquier forma, viven menos que un año antes de muerte.

El 2 de junio de 2014, 177 de 229 personas en el mundo con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob eran del Reino Unido. Un estudio 2013 publicado en British Medical Journal ha estimado que aproximadamente 30.000 personas en el Reino Unido pudieron ser ondas portadoras de la forma variable de la enfermedad.

“Este estudio denuncia, por primera vez, la detección de la proteína anormal del prión en la orina de pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variable usando la técnica misfolding de la amplificación de la proteína promovida por el Dr. Claudio Soto,” dijo al co-autor James W. Ironside, FMedSci, FRSE, profesor de la neuropatología clínica en la investigación de CJD y la unidad nacionales de la vigilancia en la universidad de Edimburgo. “Esto tiene gran potencial de permitir el revelado de una prueba no invasor altamente sensible y específica que se pueda utilizar para la diagnosis de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variable, y potencialmente como herramienta de la investigación para la infección variable de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en individuos asintomáticos, que es un tema del interés actual en el Reino Unido.”

Source:

Istituto Neurologico Carlo Besta