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Gli scienziati mirano a mettere a punto il sistema rapido della prova affinchè la disfunzione immune trattino la fibrosi cistica

La fibrosi cistica (CF) è una frequente malattia genetica che pregiudica il polmone ed il tratto gastrointestinale. Gli scienziati dal Helmholtz Zentrum München ora hanno indicato che molti dei pazienti adulti con i CF inoltre mancano di una molecola della superficie delle cellule, che è importante per difese immunitarie. I risultati sono stati pubblicati recentemente “nel giornale di medicina molecolare„.

La fibrosi cistica (mucoviscidosis) è dovuto una mutazione di un canale ionico che piombo a muco altamente viscoso ed a disfunzione del polmone e degli organi gastrointestinali. Poiché questi pazienti soffrono frequentemente dalle infezioni croniche, dal Dott. Thomas Hofer e dal professor il Dott. Loems Ziegler-Heitbrock dal centro completo di pneumologia (CPC) a Helmholtz Zentrum München - insieme ai colleghi al der Universität München di Klinikum ed all'università di Leicester, Regno Unito - esaminatore, se questi pazienti potrebbero avere un'immunodeficienza supplementare. Gli scienziati hanno trovato che la molecola immunologica HLA-DQ della superficie delle cellule è diminuita o assente in molti di questi pazienti.

Il difetto è veduto in tutte le popolazioni pertinenti del leucocita

HLA-DQ appartiene alle molecole della classe II di MHC, che possono presentare a parti cruciali dei microbi d'invasione alle celle immuni tali che gli ultimi sono piombo attivato all'eliminazione specifica degli agenti patogeni. Le molecole della classe II sono espresse forte sulle celle immuni primarie quali i monociti, i macrofagi e le cosiddette celle dentritiche. Lo studio ha indicato che HLA-DQ è diminuito o assente in tutti questi cella digita dentro il sangue e nel polmone. Quindi, tutte celle dipresentazione pertinenti del sistema immunitario sono commoventi.

Prima visione del meccanismo molecolare 

Per scoprire il meccanismo molecolare dietro questo difetto, il gruppo ha studiato i punti differenti nel regolamento molecolare in pazienti con un difetto di HLA-DQ, il messaggero che infiammatorio la gamma interferone non poteva incitare il fattore di trascrizione CIITA con un'omissione di aumentare HLA-DQ. Che cosa rimane poco chiaro è la causa della risposta carente dell'interferone e del contributo di HLA-DQ difettoso al corso della malattia. In ulteriori studi gli scienziati mirano a mettere a punto un sistema rapido della prova per la disfunzione immune che può essere di grande importanza per la diagnosi e del trattamento di fibrosi cistica.

La ricerca condotta a Helmholtz Zentrum München mette a fuoco sulle malattie comuni importanti quali le affezioni polmonari e metaboliche. Lo scopo è di sviluppare i nuovi approcci alla diagnosi, al trattamento ed alla prevenzione.