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La nueva investigación vierte la luz en el papel de la proteína Sox10 en los pacientes de la enfermedad de Hirschsprung

Los defectos en la proteína Sox10, un factor de la transcripción que regule la expresión génica, pueden desempeñar un papel en el revelado de la disfunción postoperatoria del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO en los pacientes de la enfermedad de Hirschsprung, según la nueva investigación publicada en gastroenterología y Hepatology celulares y moleculares, el nuevo gorrón de la ciencia básica de la asociación gastroenterológica americana.

La enfermedad de Hirschsprung es un desorden congénito causado por la ausencia de células del ganglio en el colon, que causa problemas con el paso del taburete. La enfermedad de Hirschsprung se trata a menudo con cirugía para sobrepasar o para quitar la parte enferma del colon. Sin embargo, a pesar de cirugía, muchos pacientes todavía sufren del estreñimiento crónico residual (el 5 a 33 por ciento de pacientes) y de la función disminuida del intestino. Además, un número considerable de pacientes sufren de la inflamación intestinal dolorosa llamada colitis.

Los investigadores encontraron que la mutación de Sox10Dom, en un modelo del ratón de la enfermedad de Hirschsprung, rompe el equilibrio de los tipos de la célula derivados de progenitores de los nervios y afecta a movilidad del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO en el intestino próximo, ganglionado de animales adultos. Éste es el primer parte que determina la diferenciación sesgada de progenitores de los nervios y de la movilidad alterada del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO en el intestino delgado del modelo del ratón de la enfermedad de un Hirschsprung.

“Nuestras conclusión explican parcialmente resultados adversos en los pacientes de la enfermedad de Hirschsprung quirúrgico tratado,” dijo el estudio autor E. Michelle Southard-Smith, doctorado, profesor adjunto, departamento del remedio, centro médico de la universidad de Vanderbilt. “Esperamos que nuestra investigación pavimente la manera para los estudios futuros y los clínicos de la ayuda determina y trata mejor a los pacientes de la enfermedad de Hirschsprung en de alto riesgo para experimentar la disfunción postquirúrgica del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO.”

Diversas regiones del intestino en ratones del mutante de Sox10Dom fueron encontradas para tener anormalidades distintas y los análisis del tránsito del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO revelaron efectos del dependiente del sexo y de la edad. “Estos resultados sugieren que el cronometraje y el ambiente desempeñen un papel dominante no sólo en la diferenciación de progenitores de los nervios, pero también final en resultados funcionales,” agregó Melissa Musser, el estudiante del programa de entrenamiento del científico médico y al primer autor en el estudio.

Porque la enfermedad de Hirschsprung es un desorden multigenic, por el que una variante independiente en de varios genes pueda producir la ausencia de células del ganglio, estas conclusión son potencialmente de importancia amplia a otros desordenes del revelado neuronal entérico.

Los estudios del futuro que determinan semejanzas y disparidades en resultados entre los modelos del mutante de la enfermedad de Hirschsprung deben ayudar a aclarar exactamente cuando y donde los genes de la enfermedad de Hirschsprung actúan dentro de caminos del gen.

“Esta investigación ofrece la nueva comprensión de los procesos requeridos para el revelado de nervios y los tipos asociados de la célula que se pudieron empeorar en las enfermedades asociadas a la función de sistema nervioso entérica defectuosa,” dijo a Jerrold Turner, Doctor en Medicina, doctorado, AGAF, redactor jefe de la gastroenterología y del Hepatology celulares y moleculares. La “investigación continuada en esta área llevará final a las aproximaciones diagnósticas y terapéuticas perfeccionadas para los pacientes que sufren de estas condiciones debilitantes.”

Source:

American Gastroenterological Association