Les chercheurs explorent comment le déficit de M6P affecte différents genres de cellules immunitaires

Un groupe de globules blancs connus sous le nom de cellules de B, qui jouent une fonction clé dans la réaction immunitaire humaine, a besoin d'un phosphate appelé de protéine-désignation d'objectifs du mannose 6 de signe (M6P) afin de proliférer, différencier, et présenter les antigènes de cellule-commande immunisés, selon une étude dans le tourillon de la biologie cellulaire.

Les cellules immunitaires découpent des antigènes dans des lysosomes appelés d'organelles et fixent en tranches les éclats aux composés qui les manifestent sur la surface de cellules pour que ces peptides grippent et pour activent d'autres cellules immunitaires. Pour s'assurer qu'elles peuvent couper les antigènes, les cellules guident les enzymes neuf effectuées aux lysosomes en les étiquetant avec des molécules de M6P. Dans le mucolipidosis II de maladie rare, les patients ne peuvent pas synthétiser M6P, et leurs lysosomes se remplissent de camelote moléculaire non digérée connue sous le nom de matériau de stockage.

Pour découvrir comment la perte de M6P affecte différents genres de cellules immunitaires, les chercheurs en Allemagne avaient l'habitude les souris de mutant qui des sympt40mes imitateurs des patients du mucolipidosis II. Les cellules de B des animaux étaient anormales. Leurs lysosomes ont renflé avec du matériau de stockage, et ils étaient mauvais aux antigènes de démembrement et à décomposer une protéine qui évite l'exposé des éclats d'antigène. Les chercheurs ont également constaté que les procédés de clavette ont associé à la maturation, prolifération, et la différenciation ont été nuies en cellules de B des souris de mutant, et les cellules étaient défectueuses et ont produit moins d'anticorps que la normale. D'une manière primordiale, ils ont confirmé que des cellules de B des patients présentant les défectuosités assimilées de présent de la maladie dans la synthèse d'anticorps.

Cependant, les auteurs ont découvert que d'autres types de cellules immunitaires chez ces souris, telles que des cellules dendritiques et des cellules de T, n'étaient pas comme sévèrement affectés. Les découvertes indiquent pour cette raison que les cellules de B dépendent de M6P que sont d'autres cellules immunitaires. Les enzymes en ces autres cellules accèdent vraisemblablement le lysosome par des voies de M6P-independent. De plus, ces caractéristiques peuvent expliquer pourquoi les patients avec le mucolipidosis II souffrent des infections à répétition.

Source:

Rockefeller University Press