I ricercatori esplorano come la carenza di M6P pregiudica i generi differenti di celle immuni

Un gruppo di globuli bianchi conosciuti come i linfociti B, che svolgono un ruolo chiave nella risposta immunitaria umana, ha bisogno di un segnale d'ottimizzazione chiamato fosfato del mannosio 6 (M6P) per proliferare, differenziare e presentare gli antigeni d'attivazione immuni, secondo uno studio nel giornale di biologia cellulare.

Le celle immuni affettano sugli antigeni in organelli chiamati lisosomi e fissano i frammenti ai complessi che video loro sulla superficie delle cellule in modo che questi peptidi per legare ed attivare altre celle immuni. Per assicurarsi che possano tagliare gli antigeni, le celle dirigono gli enzimi recentemente fatti ai lisosomi etichettandoli con le molecole di M6P. Nel mucolipidosis raro II di malattia, i pazienti non possono sintetizzare M6P ed i loro lisosomi riempiono con ciarpame molecolare non digerito conosciuto come il materiale di stoccaggio.

Per scoprire come la perdita di M6P pregiudica i generi differenti di celle immuni, i ricercatori in Germania hanno utilizzato i mouse mutanti che sintomi mimici dei pazienti di mucolipidosis II. I linfociti B degli animali erano anormali. I loro lisosomi si sono gonfiati con il materiale di stoccaggio ed erano poveri agli antigeni di smembramento ed a ripartire una proteina che impedisce la presentazione dei frammenti dell'antigene. I ricercatori egualmente hanno trovato che i trattamenti di tasto si sono riferiti a maturazione, proliferazione e la differenziazione è stata alterata in linfociti B dai mouse mutanti e le celle erano difettose ed hanno prodotto meno anticorpi che il normale. D'importanza, hanno confermato che linfociti B dai pazienti con difetti del presente di malattia i simili nella sintesi dell'anticorpo.

Tuttavia, gli autori hanno scoperto che altri tipi di celle immuni in questi mouse, quali le celle dentritiche e le celle di T, non erano come influenzati severamente. I risultati quindi indicano che i linfociti B dipendono da M6P di altre celle immuni. Gli enzimi in queste altre celle presumibilmente raggiungono il lisosoma con le vie di M6P-independent. Inoltre, questi dati possono spiegare perché i pazienti con il mucolipidosis II soffrono dalle infezioni ricorrenti.

Source:

Rockefeller University Press