Os pesquisadores exploram como a deficiência de M6P afecta tipos diferentes de pilhas imunes

Um grupo dos glóbulos brancos conhecidos como as pilhas de B, que jogam um papel chave na resposta imune humana, precisa um sinal deescolha de objectivos chamado o fosfato da manose 6 (M6P) a fim proliferar, diferenciar, e apresentar antígenos deactivação imunes, de acordo com um estudo no jornal da biologia celular.

As pilhas imunes cortam acima antígenos nos organelles chamados lisosomas e anexam os fragmentos aos complexos que os indicam na superfície da pilha para que estes peptides liguem e activem outras pilhas imunes. Para assegurar-se de que possam cortar acima os antígenos, as pilhas dirigem enzimas recentemente feitas aos lisosomas etiquetando os com as moléculas de M6P. No mucolipidosis raro II da doença, os pacientes não podem sintetizar M6P, e seus lisosomas enchem-se acima com a sucata molecular não digerida conhecida como o material do armazenamento.

Para encontrar como a perda de M6P afecta tipos diferentes de pilhas imunes, os pesquisadores em Alemanha usaram os ratos do mutante que sintomas simulados de pacientes do mucolipidosis II. As pilhas de B dos animais eram anormais. Seus lisosomas inflaram com material do armazenamento, e eram deficientes em antígenos de desmembramento e em dividir uma proteína que impedisse a apresentação de fragmentos do antígeno. Os pesquisadores igualmente encontraram que os processos da chave se relacionaram à maturação, proliferação, e a diferenciação estêve danificada em pilhas de B dos ratos do mutante, e as pilhas eram defeituosas e produziam menos anticorpos do que o normal. Importante, confirmaram que pilhas de B dos pacientes com os defeitos similares do presente da doença na síntese do anticorpo.

Contudo, os autores descobriram que outros tipos de pilhas imunes nestes ratos, tais como pilhas dendrítico e pilhas de T, não eram como afetados severamente. Os resultados indicam conseqüentemente que as pilhas de B são mais dependentes de M6P do que são outras pilhas imunes. As enzimas nestas outras pilhas alcançam presumivelmente o lisosoma com os caminhos de M6P-independent. Além, estes dados podem explicar porque os pacientes com mucolipidosis II sofrem das infecções periódicas.

Source:

Rockefeller University Press