Los investigadores exploran cómo la deficiencia de M6P afecta a diversas clases de células inmunes

Un grupo de glóbulos blancos conocidos como células de B, que desempeñan un papel dominante en la inmunorespuesta humana, necesita una señal de proteína-alcance llamada el fosfato de la manosa 6 (M6P) para proliferar, distinguir, y presentar los antígenos célula-que activan inmunes, según un estudio en el gorrón de la biología celular.

Las células inmunes cortan hacia arriba los antígenos en los organelos llamados los lisosomas y sujetan los fragmentos a los complejos que los visualizan en la superficie de la célula para que estos péptidos aten y activen otras células inmunes. Para asegurarse de que puedan cortar los antígenos, las células navegan las enzimas nuevamente hechas a los lisosomas marcándolos con etiqueta con las moléculas de M6P. En el mucolipidosis raro II de la enfermedad, los pacientes no pueden sintetizar M6P, y sus lisosomas se llenan de los desperdicios moleculares indigeridos conocidos como material del almacenamiento.

Para descubrir cómo la baja de M6P afecta a diversas clases de células inmunes, los investigadores en Alemania utilizaron los ratones del mutante que los síntomas miméticos de los pacientes del mucolipidosis II. Las células del B de los animales eran anormales. Sus lisosomas bombearon con el material del almacenamiento, y eran pobres en los antígenos de desmembración y la subdivisión de una proteína que previene la presentación de los fragmentos del antígeno. Los investigadores también encontraron que los procesos de la llave se relacionaron con la maduración, proliferación, y la diferenciación fue empeorada en células de B de los ratones del mutante, y las células eran defectuosas y produjeron menos anticuerpos que normales. Importantemente, confirmaron que las células de B de pacientes con los defectos similares del presente de la enfermedad en síntesis del anticuerpo.

Sin embargo, los autores descubrieron que otros tipos de células inmunes en estos ratones, tales como células dendríticas y células de T, no estaban según lo afectado seriamente. Las conclusión por lo tanto indican que las células de B son más relacionadas en M6P que otras células inmunes. Las enzimas en estas otras células alcanzan probablemente el lisosoma con caminos de M6P-independent. Además, estos datos pueden explicar porqué los pacientes con el mucolipidosis II sufren de infecciones periódicas.

Source:

Rockefeller University Press