Hyperparathyroïdie primaire Pédiatrique dans rarement un trouble familial

Par Eleanor McDermid, Journaliste Supérieur de medwireNews

Les Chercheurs enregistrent que la hyperparathyroïdie primaire (PHPT) chez les enfants et des adolescents est habituellement provoquée par un adénome parathyroïde unique sporadique.

Des 31 patients, âgé jusqu'à 18 ans, avec PHPT vu à l'ensemble de l'équipe sur une période de 35 ans, juste trois sont venus d'une famille avec le syndrome confirmé de type 1 de néoplasie endocrinienne multiple (MEN1), et trois ont eu une famille avec une histoire de PHPT mais aucune preuve de MEN1.

Tout sauf un des 25 patients avec PHPT sporadique ont présenté avec des symptômes classiques de hypercalcaemia, avec PHPT dans le patient restant découvert pendant la chirurgie pour le cancer de la thyroïde, l'état Andrew Hollande (L'Hôpital pour Enfants Westmead, à Sydney, la Nouvelle-Galles du Sud, l'Australie) et les co-auteurs papillaires d'étude.

Ils disent que des études précédentes ont enregistré des hauts débits de MEN1, qui a mené à la supposition que c'est commun parmi des enfants avec PHPT, et la recommandation fréquente qu'ils devraient subir l'exploration parathyroïde de quatre-presse-étoupe ouvert pour réduire le risque de défaillance chirurgicale.

« Nous croyons que l'étude à partir de notre ensemble, étant le plus grand centre de transfert pour la chirurgie parathyroïde pédiatrique à une population d'approximativement 5 millions, réfléchit plus vraisemblablement l'expérience générale de communauté », l'équipe écrit dans les Archives de la Maladie dans l'Enfance.

« Il tendrait à supporter les recommandations internationales actuelles, avec le dépistage génétique limitées à ces enfants avec plus d'une tumeur parathyroïde ou deux tumeurs MEN1 ou plus. »

Pendant les premières années de l'étude de l'équipe, tous les patients ont au commencement subi l'exploration ouverte de parathyroïde de quatre-presse-étoupe. Mais pendant les années plus récentes, des patients avec un adénome probable identifiable de coupable ont été au lieu offerts des procédures image-guidées orientées, avec ceci se produisant dans 36% de patients avec PHPT sporadique, deux du groupe MEN1 et un du groupe familial de PHPT.

Stress de la Hollande et autres que les procédures image-guidées d'une façon minimum invasives ont eu comme conséquence le remède du hypercalcaemia en tout sauf un patient, suggérant qu'il ne compromette pas les chances de réussite chirurgicale. Et l'un patient qui est resté hypercalcaemic après que la chirurgie ait eu MEN1 mais optee pour une procédure image-guidée néanmoins.

« Les données de cette étude expliquent que PHPT dans l'enfance et l'adolescence, à l'exception notable de la prédominance des exposés symptomatiques, représente essentiellement le même trouble que dans l'âge adulte », disent les chercheurs.

Ils disent que le taux de succès élevé avec des opérations d'une façon minimum invasives est « dans le contraste marqué à la vue précédemment partagée que PHPT chez les enfants est un trouble familial jusqu'à prouvé autrement. »

les medwireNews est un service de nouvelles médical indépendant fourni par Springer Healthcare Limited. © Springer Healthcare Ltd ; 2015

Licensed from medwireNews with permission from Springer Healthcare Ltd. ©Springer Healthcare Ltd. All rights reserved. Neither of these parties endorse or recommend any commercial products, services, or equipment.