Iperparatiroidismo primario Pediatrico raramente in un disordine familiare

Da Eleonor McDermid, Reporter Senior dei medwireNews

I Ricercatori riferiscono che l'iperparatiroidismo primario (PHPT) in bambini ed in adolescenti è causato solitamente da un singolo adenoma paratiroidale sporadico.

Del 31 paziente, invecchiato fino a 18 anni, con PHPT veduto all'unità del gruppo sugli anni 35, appena tre sono venuto da una famiglia con la sindrome endocrina multipla confermata di tipo 1 di neoplasia (MEN1) e tre hanno avuti una famiglia con una cronologia di PHPT ma nessuna prova di MEN1.

Tutti solo uno dei 25 pazienti con PHPT sporadico hanno presentato con i sintomi classici di ipercalcemia, con PHPT nel paziente restante scoperto durante la chirurgia per tumore della tiroide, il rapporto Andrew Olanda (L'Ospedale Pediatrico a Westmead, Sydney, New South Wales, Australia) ed i co-author papillari di studio.

Dicono che studi precedenti hanno riferito i tassi alti di MEN1, che piombo al presupposto che questo è comune fra i bambini con PHPT e la frequente raccomandazione che dovrebbero subire la prospezione paratiroidale della quattro-ghiandola aperta per diminuire il rischio di errore chirurgico.

“Crediamo che lo studio dalla nostra unità, essendo il più grande centro di rinvio per ambulatorio paratiroidale pediatrico per una popolazione di circa 5 milioni, più probabilmente rifletta l'esperienza generale della comunità„, il gruppo scriviamo negli Archivi della Malattia nell'Infanzia.

“Tenderebbe a supportare le linee guida internazionali correnti, con test genetico limitate a quei bambini con più di un tumore paratiroidale o due o più tumori MEN1.„

Durante i primi anni dello studio del gruppo, tutti i pazienti inizialmente hanno subito la prospezione aperta del paratiroide della quattro-ghiandola. Ma durante gli anni più recenti, i pazienti con un adenoma probabile identificabile del colpevole invece sono stati offerti le procedure immagine-guida messe a fuoco, con questo che accade in 36% dei pazienti con PHPT sporadico, in due dal gruppo MEN1 ed in uno dal gruppo familiare di PHPT.

Sforzo dell'Olanda ed altri che le procedure immagine-guida come minimo dilaganti hanno provocato la maturazione di ipercalcemia in tutto solo un paziente, suggerente che non comprometta le probabilità di successo chirurgico. E l'un paziente che è rimanere hypercalcaemic dopo che l'ambulatorio ha avuto MEN1 ma optato per una procedura immagine-guida ciò nonostante.

“I dati da questo studio dimostrano che PHPT nell'infanzia e nell'adolescenza, con l'eccezione notevole della predominanza delle presentazioni sintomatiche, rappresenta essenzialmente lo stesso disordine di nell'età adulta„, dicono i ricercatori.

Dicono che l'alto indice di successo con le procedure chirurgiche come minimo dilaganti è “nel profondo contrasto alla visualizzazione precedentemente tenuta che PHPT in bambini è un disordine familiare fino al risultato a altrimenti.„

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