Hyperparathyroidism preliminar Pediátrico raramente em uma desordem familiar

Por Eleanor McDermid, Repórter Superior dos medwireNews

Os Pesquisadores relatam que o hyperparathyroidism preliminar (PHPT) nas crianças e nos adolescentes está causado geralmente por um único adenoma esporádico da paratireóide.

Dos 31 pacientes, envelhecido até 18 anos de idade, com o PHPT visto na unidade da equipe durante um período de 35 anos, apenas três vieram de uma família com tipo múltiplo confirmado da neoplasia da glândula endócrina - 1 síndrome (MEN1), e três tiveram uma família com uma história de PHPT mas nenhuma evidência de MEN1.

Todos com exceção de um dos 25 pacientes com PHPT esporádico apresentaram com sintomas clássicos do hypercalcaemia, com o PHPT no paciente restante descoberto durante a cirurgia para o cancro de tiróide, a Holanda de Andrew do relatório (O Hospital de Crianças em Westmead, em Sydney, em Novo Gales do Sul, em Austrália) e co-autores papillary do estudo.

Dizem que estudos precedentes relataram taxas altas de MEN1, que conduziu à suposição que este é comum entre crianças com PHPT, e a recomendação freqüente que deve se submeter à exploração aberta da paratireóide da quatro-glândula para reduzir o risco de falha cirúrgica.

“Nós acreditamos que o estudo de nossa unidade, sendo o centro de referência o maior para a cirurgia pediátrica da paratireóide para uma população de aproximadamente 5 milhões, reflecte mais provavelmente a experiência geral da comunidade”, a equipe escrevemos nos Ficheiros da Doença na Infância.

“Tenderia a apoiar as directrizes internacionais actuais, com teste genético restringidas 2 aquelas crianças com o mais de um tumor da paratireóide ou dois ou mais tumores MEN1.”

Nos primeiros anos do estudo da equipe, todos os pacientes submeteram-se inicialmente à exploração aberta da paratireóide da quatro-glândula. Mas durante os anos mais recentes, os pacientes com um adenoma provável identificável do culpado foram oferecidos pelo contrário procedimentos imagem-guiados focalizados, com o este que ocorre em 36% dos pacientes com PHPT esporádico, em dois do grupo MEN1 e em um do grupo familiar de PHPT.

Holandas e outros forçam que os procedimentos imagem-guiados mìnima invasores conduziram à cura do hypercalcaemia em tudo com exceção de um paciente, sugerindo que não comprometa as possibilidades do sucesso cirúrgico. E o um paciente que permaneceu hypercalcaemic depois que a cirurgia teve MEN1 mas optar para um procedimento imagem-guiado todavia.

“Os dados deste estudo demonstram que PHPT na infância e na adolescência, com a exceção notável da predominância de apresentações sintomáticos, representa essencialmente a mesma desordem que na idade adulta”, dizem os pesquisadores.

Dizem que a taxa de êxito alta com procedimentos cirúrgicos mìnima invasores está “em contraste marcado à vista previamente guardarada que PHPT nas crianças é uma desordem familiar até provado de outra maneira.”

os medwireNews são um serviço noticioso médico independente proporcionado pelos Cuidados Médicos de Springer Limitados. Cuidados Médicos Ltd de Springer do ©; 2015

Licensed from medwireNews with permission from Springer Healthcare Ltd. ©Springer Healthcare Ltd. All rights reserved. Neither of these parties endorse or recommend any commercial products, services, or equipment.