Hyperparathyroidism primario Pediátrico en raramente un desorden familiar

Por Eleanor McDermid, Reportero Mayor de los medwireNews

Los Investigadores señalan que el hyperparathyroidism primario (PHPT) en niños y adolescentes es causado generalmente por un único adenoma paratiroides esporádico.

De los 31 pacientes, envejecido hasta 18 años de edad, con PHPT visto en la unidad de las personas durante un período de 35 años, apenas tres vinieron de una familia con el síndrome endocrino múltiple confirmado del tipo 1 de la neoplasia (MEN1), y tres tenían una familia con una historia de PHPT pero ningunas pruebas de MEN1.

Todos sino uno de los 25 pacientes con PHPT esporádico presentaron con síntomas clásicos del hypercalcaemia, con PHPT en el paciente restante descubierto durante la cirugía para el cáncer de tiroides, el parte Andrew Holanda (El Hospital de Niños en Westmead, Sydney, Nuevo Gales del Sur, Australia) y los co-autores papilares del estudio.

Dicen que los estudios anteriores han señalado altas tasas de MEN1, que ha llevado a la suposición que éste es común entre niños con PHPT, y la recomendación frecuente que él debe experimentar la exploración paratiroides de la cuatro-casquillo del prensaestopas abierta para reducir el riesgo de incidente quirúrgico.

“Creemos que el estudio de nuestra unidad, siendo el centro de remisión más grande para la cirugía paratiroides pediátrica para una población de aproximadamente 5 millones, refleja más probablemente la experiencia general de la comunidad”, las personas escribimos en los Archivos de la Enfermedad en Niñez.

“Tendería a utilizar las guías de consulta internacionales actuales, con pruebas genéticas restringidas a esos niños con más de un tumor paratiroides o dos o más tumores MEN1.”

En los años del estudio de las personas, todos los pacientes experimentaron inicialmente la exploración abierta de las paratiroides de la cuatro-casquillo del prensaestopas. Pero durante los años más últimos, ofrecieron los pacientes con un adenoma probable identificable del culpable en lugar de otro procedimientos imagen-conducidos enfocados, con esto ocurriendo en el 36% de pacientes con PHPT esporádico, dos del grupo MEN1 y uno del grupo familiar de PHPT.

Tensión de Holanda y otros que los procedimientos imagen-conducidos como mínimo invasores dieron lugar a la vulcanización del hypercalcaemia en todos sino un paciente, sugiriendo que no comprometa las ocasiones del éxito quirúrgico. Y el un paciente que seguía siendo hypercalcaemic después de que la cirugía tuviera MEN1 pero optada por un procedimiento imagen-conducido no obstante.

“Los datos de este estudio demuestran que PHPT en niñez y adolescencia, con la anomalía notable del predominio de presentaciones sintomáticas, representa esencialmente el mismo desorden que en edad adulta”, dicen a los investigadores.

Dicen que el alto índice de éxito con procedimientos quirúrgicos como mínimo invasores está “en contraste marcado con la visión previamente llevada a cabo que PHPT en niños es un desorden familiar hasta probado de otra manera.”

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