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La registrazione europea di cardiomiopatie mostra l'uso più superiore previsto dei defibrillatori, test genetico

L'istantanea più rappresentativa di pratica del mondo reale in cardiomiopatie in Europa ha indicato un uso più superiore previsto dei defibrillatori e del test genetico. I risultati del riferimento del pilota di registrazione di cardiomiopatia del EORP dell'ESC sono presentati per la prima volta oggi al congresso 2015 di ESC.

“Questo è la prima volta che abbiamo un'istantanea di pratica in cardiomiopatie attraverso i paesi europei differenti con i diversi sistemi sanitari,„ ha detto il professor Perry Elliott, professore del ricercatore principale nella malattia cardiovascolare ereditata all'ospedale del cuore ed all'University College di Londra, Regno Unito. “La letteratura è dominata dagli studi da un piccolo numero di grandi centri e nessuno della ricerca è stata così rappresentativa di Europa complessivamente.„

Le cardiomiopatie sono un gruppo comune di circostanze che si presentano in una su 200 a 300 persone in Europa. Sono genetiche, che rende la diagnosi importante non solo per i pazienti ma anche per le loro famiglie. Tutte le cardiomiopatie sono associate con la morte prematura, principalmente dall'infarto cardiaco improvviso del progressivo e di morte ma anche dal colpo. Nessuno delle circostanze sono curabili ma ci sono chiare strategie per la diminuzione o eliminare delle complicazioni in modo dalla diagnosi è cruciale.

Il pilota di registrazione di cardiomiopatia di EORP è uno studio futuro, multicentrato, d'osservazione dei pazienti che presentano a 27 centri di cardiomiopatia di rinvio in 12 paesi europei. Nel 2012 e 2013 ricercatori ha esaminato le caratteristiche di 1 115 pazienti con giusta (HCM) cardiomiopatia ventricolare (DCM) e restrittiva ipertrofica, (ARVC) dilatata, (RCM) aritmogenica.

I centri partecipanti sono stati richiesti per avere cliniche dedicate di cardiomiopatia fornite tramite i gruppi medici e di cure con esperienza e l'accesso agli impianti per test genetico con le abilità nell'interpretazione dei risultati. Ogni centro è stato chiesto per contribuire fino a 40 pazienti consecutivi invecchiati in 18 anni durante il periodo di 12 mesi.

La cardiomiopatia più comune era HCM (61%) seguito da DCM (31%), da ARVC (5%) e da RCM (3%). Uno dei risultati più notevoli era che 316 pazienti (28,3%) avevano ricevuto un defibrillatore impiantabile del cardioverter (ICD). La proporzione era più alta in pazienti con ARVC (57,6%) e più bassa in quelle con RCM (6,9%). La maggior parte di ICDs era per la profilassi primaria. Circa il 8% dei pazienti ha avuto uno stimolatore cardiaco da solo e 5,2% hanno avuti un'unità cardiaca di terapia (CRT) di resychronisation.

“Quasi 60% dei pazienti con ARVC ha avuto un ICD che è estremamente alto,„ ha detto il professor Elliott. “Completamente non capiamo perché quello è ancora. Può essere perché i centri di rinvio vedono che i pazienti o la terapia di elevato rischio possono essere più aggressivi nel mondo reale che le linee guida raccomandano, con una soglia più bassa per mettere in un defibrillatore di quanto anticipato.„

Inoltre direzione era l'individuazione che 462 pazienti (41,4%) hanno avuti test genetico, con una mutazione causativa riferita in 236 (51,1%). “Questo è la prima volta che i dati sono stati raccolti sul disgaggio di test genetico nei pazienti con le cardiomiopatie,„ ha detto il professor Elliott. “I risultati indicano che l'uso di test genetico è alto ed efficiente, con più della metà delle prove che danno un risultato positivo.„

Quasi 60% dei pazienti di ARVC e di HCM e 70% dei pazienti di DCM erano uomini. Leggermente più della metà dei pazienti di RCM erano donne. Il professor Elliott ha detto: “La maggior parte delle malattie erano più comuni negli uomini che fossero stati descritti prima che ma fosse capito male. Potrebbe essere che gli uomini hanno malattia più severa o ci può essere underdiagnosis sistematico in donne.„

La registrazione ha indicato che un terzo dei pazienti con una cardiomiopatia è stato diagnosticato fortuito o attraverso la selezione della famiglia. “I cardiologi, i GPs ed altri medici devono essere attenti al fatto che queste sono circostanze abbastanza comuni che possono comparire tramite gli itinerari differenti,„ hanno detto il professor Elliott.

Ha concluso: “I pazienti con le cardiomiopatie hanno bisogno della ricerca intensiva facendo uso dei test diagnostici specializzati. Molti dei risultati riferiti oggi, compreso l'uso molto alto di ICDs in ARVC e l'alto rendimento da test genetico, saranno esaminati nei substudies dal pilota e a lungo termine dalla registrazione che egualmente comprenderanno i centri di non rinvio, i centri fuori di Europa, i pazienti pediatrici e, per la prima volta in una grande registrazione internazionale, la miocardite.„

Source:

European Society of Cardiology