O registro europeu das cardiomiopatia mostra o uso superior ao esperado dos desfibriladores, teste genético

O instantâneo o mais representativo da prática do mundo real nas cardiomiopatia em Europa mostrou um uso superior ao esperado dos desfibriladores e do teste genético. Os resultados da linha de base do piloto do registro da cardiomiopatia do EORP do ESC são apresentados pela primeira vez hoje no congresso 2015 do ESC.

“Isto é a primeira vez que nós temos um instantâneo da prática nas cardiomiopatia através dos países europeus diferentes com sistemas de saúde diversos,” disse o professor Perry Elliott do investigador principal, professor na doença cardiovascular herdada no hospital do coração e no University College Londres, Reino Unido. “A literatura é dominada por estudos de um pequeno número grandes de centros e nenhuma da pesquisa foi tão representativa de Europa no conjunto.”

As cardiomiopatia são um grupo comum de circunstâncias que ocorrem em uma de 200 a 300 povos em Europa. São genéticos, que faz o diagnóstico importante não somente para pacientes mas igualmente para suas famílias. Todas as cardiomiopatia são associadas com a morte prematura, predominante da morte cardíaca repentina e da parada cardíaca progressiva mas igualmente do curso. Nenhumas das circunstâncias são curáveis mas há umas estratégias claras para reduzir ou eliminar complicações assim que o diagnóstico é crucial.

O piloto do registro da cardiomiopatia de EORP é um estudo em perspectiva, multicentrado, observacional dos pacientes que apresentam a 27 centros da cardiomiopatia da referência em 12 países europeus. Em 2012 e 2013 investigador examinou as características de 1 115 pacientes com cardiomiopatia (HCM) ventricular e (DCM) restritiva direita hypertrophic, (ARVC) dilatada, (RCM) arritmogénica.

Os centros de participação foram exigidos para ter as clínicas dedicadas da cardiomiopatia providas de pessoal por equipes médicas e nutrindo experientes e por acesso às facilidades para o teste genético com habilidades em interpretar os resultados. Cada centro foi pedido para contribuir até 40 pacientes consecutivos envelhecidos sobre 18 anos durante um período de 12 meses.

A cardiomiopatia a mais comum era HCM (61%) seguido por DCM (31%), por ARVC (5%) e por RCM (3%). Um dos resultados os mais impressionantes era que 316 pacientes (28,3%) tinham recebido um desfibrilador implantable do cardioverter (ICD). A proporção era a mais alta nos pacientes com ARVC (57,6%) e a mais baixa naquelas com RCM (6,9%). A maioria de ICDs era para a profilaxia preliminar. Algum 8% dos pacientes teve um pacemaker apenas e 5,2% tiveram um dispositivo cardíaco da terapia (CRT) do resychronisation.

“Quase 60% dos pacientes com ARVC teve um ICD que fosse extremamente alto,” disse o professor Elliott. “Nós não compreendemos inteiramente porque aquele é ainda. Pode ser porque os centros de referência consideram que os pacientes ou a terapia do risco o mais alto podem ser mais agressivos no mundo real do que as directrizes recomendam, com um ponto inicial mais baixo para pôr em um desfibrilador do que antecipado.”

Igualmente golpear era encontrar que 462 pacientes (41,4%) tiveram o teste genético, com uma mutação causal relatada em 236 (51,1%). “Isto é a primeira vez que os dados estiveram recolhidos na escala do teste genético nos pacientes com cardiomiopatia,” disse o professor Elliott. “Os resultados mostram que o uso do teste genético é alto e eficiente, com mais do que a metade dos testes que rendem um resultado positivo.”

Quase 60% de pacientes de HCM e de ARVC e 70% de pacientes de DCM eram homens. Ligeira mais do que a metade de pacientes de RCM eram mulheres. O professor Elliott disse: “A maioria das doenças eram mais comuns nos homens que foram descritas antes que mas esteja compreendido deficientemente. Poder-se-ia ser que os homens têm uma doença mais severa ou pode haver um underdiagnosis sistemático nas mulheres.”

O registro mostrou que um terço dos pacientes com uma cardiomiopatia estiveram diagnosticados incidental ou através da selecção da família. Os “cardiologistas, os GPs e outros médicos precisam de estar alertas ao facto de que estas são as circunstâncias bastante comuns que podem aparecer através das rotas diferentes,” disseram o professor Elliott.

Concluiu: Os “pacientes com utilização intensiva da investigação da necessidade das cardiomiopatia especializaram testes de diagnóstico. Muitos dos resultados relatados hoje, incluindo o uso muito alto de ICDs em ARVC e o rendimento alto do teste genético, serão examinados nos substudies do piloto e a longo prazo do registro que igualmente incluirão centros da não-referência, centros fora de Europa, pacientes pediátricos e, pela primeira vez em um grande registro internacional, myocarditis.”

Source:

European Society of Cardiology