El registro europeo de las cardiomiopatías muestra el uso más arriba que previsto de los defibrillators, pruebas genéticas

La foto más representativa de la práctica del mundo real en cardiomiopatías en Europa ha mostrado un uso más altamente que previsto de defibrillators y de las pruebas genéticas. Los resultados de la línea de fondo del piloto del registro de la cardiomiopatía del EORP de salida se presentan por primera vez hoy en el congreso 2015 de salida.

“Éste es que tenemos una foto de la práctica en cardiomiopatías a través de diversos países europeos con los sistemas sanitarios diversos,” dijo la primera vez a profesor Perry Elliott, profesor del investigador principal en enfermedad cardiovascular heredada en el hospital y la Universidad Londres, Reino Unido del corazón. “La literatura es dominada por estudios de una pequeña cantidad de centros grandes y ninguna de la investigación ha sido tan representativa de Europa en conjunto.”

Las cardiomiopatías son un grupo común de las condiciones que ocurren en un de 200 a 300 personas en Europa. Son genéticas, que hace diagnosis importante no sólo para los pacientes pero también para sus familias. Todas las cardiomiopatías se asocian a muerte prematura, predominante de la muerte cardiaca súbita y del paro cardíaco progresivo pero también del recorrido. Ningunas de las condiciones son curables pero hay estrategias sin obstrucción para reducir o eliminar complicaciones así que la diagnosis es crucial.

El piloto del registro de la cardiomiopatía de EORP es un estudio anticipado, multicentro, de observación de los pacientes que presentan a 27 centros de la cardiomiopatía de la remisión en 12 países europeos. En 2012 y 2013 investigadores examinó las características de 1 115 pacientes con cardiomiopatía (HCM) ventricular y (DCM) restrictiva correcta hipertrófica, (ARVC) dilatada, (RCM) arritmogénica.

Los centros participantes fueron requeridos para tener clínicas dedicadas de la cardiomiopatía proveídas de personal por las personas médicas y de cuidados experimentadas y el acceso a las instalaciones para las pruebas genéticas con habilidades en la interpretación de los resultados. Cada centro fue pedido para contribuir a hasta 40 pacientes consecutivos envejecidos durante 18 años durante un período de 12 meses.

La cardiomiopatía más común era HCM (el 61%) seguido por DCM (el 31%), ARVC (el 5%) y RCM (el 3%). Una de las conclusión más llamativas era que 316 pacientes (28,3%) habían recibido un defibrillator implantable del cardioverter (ICD). La proporción era la más alta de pacientes con ARVC (57,6%) y la más inferior de ésas con RCM (6,9%). La mayoría de ICDs estaba para la profilaxis primaria. Algún 8% de pacientes tenían marcapasos solamente y 5,2% tenían un dispositivo cardiaco de la terapia (CRT) del resychronisation.

El “casi 60% de pacientes con ARVC tenían un ICD que es extremadamente alto,” dijeron a profesor Elliott. “No entendemos completo porqué eso está todavía. Puede estar porque los centros de remisión consideran que los pacientes o la terapia del riesgo más alto pueden ser más agresivos en el mundo real que las pautas recomiendan, con un umbral más inferior para poner en un defibrillator que anticipada.”

También el golpear era encontrar que 462 pacientes (41,4%) tenían pruebas genéticas, con una mutación causativa denunciada en 236 (51,1%). “Éste es que los datos han cerco en la escala de las pruebas genéticas en pacientes con cardiomiopatías,” dijo la primera vez a profesor Elliott. “Los resultados muestran que el uso de las pruebas genéticas es alto y eficiente, con más que la mitad de las pruebas que rinden un resultado positivo.”

Los casi 60% de pacientes de HCM y de ARVC y los 70% de pacientes de DCM eran hombres. Ligeramente más que la mitad de los pacientes de RCM eran mujeres. Profesor Elliott dijo: “La mayor parte de las enfermedades eran mas comunes en hombres se ha descrito que antes de que pero sea mal entendido. Podría ser que los hombres tienen enfermedad más severa o puede haber underdiagnosis sistemático en mujeres.”

El registro mostró que una mitad de pacientes con una cardiomiopatía fue diagnosticado fortuito o a través de la investigación de la familia. Los “cardiólogos, los GPs y otros médicos necesitan estar alertas al hecho de que éstas son las condiciones muy comunes que pueden aparecer a través de diversas rutas,” dijeron a profesor Elliott.

Él concluyó: Los “pacientes con cardiomiopatías necesitan la investigación intensiva usando pruebas diagnósticas especializadas. Muchas de las conclusión denunciadas hoy, incluyendo el uso muy alto de ICDs en ARVC y el alto rendimiento de pruebas genéticas, serán examinadas en substudies del piloto y en el registro a largo plazo que también incluirá centros de la no-remisión, centros fuera de Europa, pacientes pediátricos y, por primera vez en un registro internacional grande, miocarditis.”

Source:

European Society of Cardiology