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La mutation qui augmente des niveaux de sphingolipid peut mener au neurodegeneration

Une mutation qui augmente le niveau d'une classe spéciale des sphingolipids--molécules importantes pour la structure cellulaire et la signalisation--peut mener au neurodegeneration dû aux problèmes avec les membranes neuronales, enregistre une équipe de recherche aboutie par le scientifique Lihong Zhao, Ph.D. et professeur Patsy Nishina, Ph.D. de recherches de laboratoire de Jackson.

Sphingolipids sont une famille des molécules biologiques structurellement liées aux graisses. Elles ajoutent à la structure de la membrane, et elles sont souvent impliquées en envoyant des signes entre les cellules. Elles sont particulièrement importantes dans le cerveau, et beaucoup de troubles neuraux courants (maladie y compris, maladie de Gaucher et maladie de Tay-Sachs de Niemann-Sélection) sont liés aux problèmes avec le métabolisme de sphingolipid.

Les précurseurs de sphingolipids, les bases à longue chaîne appelées, dont tous les sphingolipids sont dérivés, sont d'une certaine longueur, 18 carbones, mais eux peuvent également être trouvés à 16 20 de carbone longueurs - et, avec la longueur réglé par un palmitoyltransferase appelé de sérine d'enzymes de multi-protéine (SPT). Les auteurs ont étudié un modèle de souris avec une mutation Stellar appelé, qui montre des sympt40mes de neurodegeneration. Ils ont déterminé que la mutation stellaire, qui se produit dans une des protéines qui composent le composé de SPT, entraîne une augmentation du nombre de « longs » 20 sphingolipids de carbone.

« Il est intéressant de noter, » Nishina dit, « qu'avoir des sphingolipids de 20 carbones semble réellement être important chez les animaux sains. Mais ce qui est importants sont les niveaux de ces 20 molécules de carbone avec ceux de la variété de 18 carbones. »

Source:

Jackson Laboratory