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La mutazione che aumenta i livelli dello sphingolipid può piombo al neurodegeneration

Una mutazione che aumenta il livello di classe speciale di sphingolipids--molecole importanti alla struttura della cellula ed alla segnalazione--può piombo al neurodegeneration dovuto i problemi con le membrane di un neurone, riferisce un gruppo di ricerca piombo dal ricercatore del laboratorio di Jackson Lihong Zhao, dal Ph.D. e dal professor Patsy Nishina, Ph.D.

Sphingolipids è una famiglia delle molecole biologiche relative strutturalmente ai grassi. Aggiungono alla struttura della membrana e sono compresi spesso nell'invio dei segnali fra le celle. Sono particolarmente importanti nel cervello e molti disordini neurali comuni (malattia compresa di Gaucher, di malattia di Niemann-Pick e malattia di Tay-Sachs) sono collegati con i problemi con il metabolismo dello sphingolipid.

I precursori degli sphingolipids, chiamati basi a catena lunga, da cui tutti gli sphingolipids sono derivati, sono di determinata lunghezza, 18 carboni, ma essi possono anche essere trovati a 16 del carbonio 20 e - lunghezze, con la lunghezza che è gestita da un enzima della multi-proteina chiamato palmitoyltransferase della serina (SPT). Gli autori hanno studiato un modello del mouse con una mutazione chiamata Stellar, che esibisce i sintomi del neurodegeneration. Hanno determinato che la mutazione stellare, che si presenta in una delle proteine che compongono il complesso di SPT, causa un aumento nel numero dei 20 sphingolipids “lunghi„ del carbonio.

“È interessante da notare,„ Nishina dice, “che avere una certa quantità di sphingolipids di 20 carboni realmente sembra essere importante in animali sani. Ma che cosa è importanti sono i livelli di queste 20 molecole del carbonio rispetto a quelle della varietà di 18 carboni.„

Source:

Jackson Laboratory