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A mutação que aumenta níveis do sphingolipid pode conduzir ao neurodegeneration

Uma mutação que aumente o nível de uma classe especial de sphingolipids--moléculas importantes para a estrutura e a sinalização de pilha--pode conduzir ao neurodegeneration devido aos problemas com membranas neuronal, relata uma equipa de investigação conduzida pelo cientista Lihong Zhao, Ph.D. e professor Patsy Nishina da pesquisa do laboratório de Jackson, Ph.D.

Sphingolipids é uma família das moléculas biológicas relativas estrutural às gorduras. Adicionam à estrutura da membrana, e são envolvidos frequentemente em enviar sinais entre pilhas. São particularmente importantes no cérebro, e muitas desordens neurais comuns (que incluem a doença da Niemann-Picareta, a doença de Gaucher e a doença de Tay-Sachs) são relacionadas aos problemas com metabolismo do sphingolipid.

Os precursores de sphingolipids, chamados as bases da longo-corrente, de que todos os sphingolipids são derivados, são de um determinado comprimento, 18 carbonos, mas eles podem igualmente ser encontrados em 16 20 do carbono comprimentos - e, com o comprimento que está sendo controlado por uma enzima da multi-proteína chamada palmitoyltransferase do serine (SPT). Os autores estudaram um modelo do rato com uma mutação chamada Estelar, que exibe sintomas do neurodegeneration. Determinaram que a mutação estelar, que ocorre em uma das proteínas que compo o complexo do SPT, causa um aumento no número de 20 sphingolipids “longos” do carbono.

“É interessante notar,” Nishina diz, “que ter uma determinada quantia de 20 sphingolipids do carbono parece realmente ser importante em animais saudáveis. Mas o que é importantes são os níveis destas 20 moléculas do carbono comparadas com as aquelas da variedade de 18 carbonos.”

Source:

Jackson Laboratory