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La mutación que aumenta niveles del sphingolipid puede llevar al neurodegeneration

Una mutación que aumenta el nivel de una clase especial de sphingolipids--moléculas importantes para la estructura y la transmisión de señales de célula--puede llevar al neurodegeneration debido a los problemas con las membranas neuronales, denuncia a un equipo de investigación llevado por el científico Lihong Zhao, Ph.D. y profesor Patsy Nishina, Ph.D. de la investigación del laboratorio de Jackson.

Sphingolipids es una familia de moléculas biológicas relacionadas estructural con las grasas. Agregan a la estructura de la membrana, y están implicadas a menudo en el envío de señales entre las células. Son determinado importantes en el cerebro, y muchos desordenes de los nervios comunes (enfermedad incluyendo de la Niemann-Selección, enfermedad de Gaucher y enfermedad de Tay-Sachs) se relacionan con los problemas con metabolismo del sphingolipid.

Los precursores de sphingolipids, llamados las bases de cadena larga, de las cuales se derivan todos los sphingolipids, están de cierto largo, 18 carbonos, pero ellos se pueden también encontrar en 16 20 del carbono largos - y, con el largo que es controlado por una enzima de la multi-proteína llamada palmitoyltransferase de la serina (SPT). Los autores estudiaron un modelo del ratón con una mutación llamada Stellar, que exhibe síntomas del neurodegeneration. Determinaron que la mutación estelar, que ocurre en una de las proteínas que componen el complejo del SPT, causa un aumento en el número de 20 sphingolipids “largos” del carbono.

“Es interesante observar,” Nishina dice, “que tener una determinada cantidad de sphingolipids de 20 carbonos aparece real ser importante en animales sanos. Pero cuál es importantes son los niveles de estas 20 moléculas del carbono comparadas con las de la variedad de 18 carbonos.”

Source:

Jackson Laboratory