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Les scientifiques développent la demande de règlement potentielle pour éviter la cardiomyopathie hypertrophique

Plus de 15 ans il y a, David Warshaw, Ph.D., et collègues a découvert que la panne précise d'une protéine spécifique au coeur que cela mène à la cardiomyopathie hypertrophique, un coupable courant en cas de mort subite dans les jeunes athlètes.

Maintenant, une équipe des scientifiques a employé certaines des découvertes plus tôt de Warshaw pour développer une demande de règlement possible pour éviter la cardiomyopathie hypertrophique (HCM), une maladie héritée qui peut faire épaissir et cesser le coeur de pomper le sang effectivement, menant à l'insuffisance cardiaque. Warshaw, professeur et présidence de la physiologie moléculaire et de la biophysique à l'université de l'université du Vermont (UVM) du médicament, a écrit au sujet de la signification de ce traitement potentiel pour un fléau de « points de vue » dans la question du 5 février 2016 de la Science de tourillon.

« Ceci peut offrir une approche généralisée à résoudre la cardiomyopathie hypertrophique, » dit Warshaw, qui est également un chercheur à l'institut de recherches cardiovasculaire du Vermont à UVM. « Je pense qu'il est extrêmement prometteur. »

HCM peut résulter de différentes mutations de beaucoup de protéines au coeur. Une de ces protéines, myosine, agit en tant que moteur moléculaire minuscule en chaque cellule myocardique. Elle tire et relâche sur une protéine câble câble, actine, afin d'effectuer le muscle cardiaque se contracter et détendre en tant qu'elle pompe le sang.

Une mutation de myosine peut « modifier la capacité génératrice de puissance du moteur » et effectuer le travail cardiaque incorrect, qui fait consécutivement agrandir le coeur, Warshaw dit.

Depuis de nombreuses années, les scientifiques ont supposé que la mutation a fait détruire la myosine son pouvoir circulant en voiture, projetant hors de l'engine entière de coeur. Mais dans une étude Warshaw publié en 2000 dans la recherche de circulation, lui et les collègues ont constaté que le problème n'était pas pouvoir diminué dans la myosine ; c'était excessif pouvoir avec cette mutation.

« Par l'analogie, mettant l'engine d'un Indy véhicule que de chemin (c.-à-d., myosine de mutant) dans un châssis de véhicule courant (c.-à-d., la modification du tissu conjonctif du coeur) pourrait mener à la tension interne et au dommage structurel, » Warshaw écrit en son article de « points de vue ». « Pour le coeur, ceci s'élève à induire le désordre cardiaque de fibrose et de cellule musculaire qui sont caractéristique des patients de HCM. »

L'équipe des scientifiques qui ont trouvé qu'une voie de traiter ce problème - qu'ils signalent dans la question du 5 février 2016 de la Science - soyez de Faculté de Médecine de Harvard, d'École de Médecine d'Université de Stanford, d'université du Colorado, et de MyoKardia Inc. à San Francisco, une société de biotechnologie formée pour développer de telles demandes de règlement.

Utilisant des souris multipliées avec la mutation, l'équipe a vérifié un inhibiteur de petite molécule qui rappelle la production de l'électricité du moteur de myosine à un niveau plus normal. Les souris ont obtenu le médicament contenant la molécule dès huit semaines, et étonnamment elle a empêché le HCM d'apprêter, selon l'étude.

« Quand elles ont donné le médicament à une jeune souris avec la mutation, le coeur de la souris développé normalement, » Warshaw dit.

Puisque HCM fonctionne dans les familles, un mineur qui vérifie le positif pour la mutation génétique pourrait recevoir la demande de règlement et stave hors circuit la maladie, Warshaw dit. Le développement d'un médicament humain, cependant, exigerait un contrôle beaucoup plus considérable et beaucoup de questions restantes à répondre, il dit.

Néanmoins, Warshaw voit le potentiel grand. Dans des études précédentes, il a constaté que les mutations à d'autres protéines de coeur ont également comme conséquence la production d'électricité accrue de muscle cardiaque, consécutivement menant à HCM. La même molécule, il dit, pourrait encore être employé sur le moteur de myosine pour compenser et bloquer ainsi la maladie dans ces cas aussi bien.

Source:

University of Vermont