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Lo studio rivela il ruolo della proteina “di Kurly„ trovata in ciglia

Un nuovo studio di una proteina trovata in ciglia - le proiezioni del tipo di capelli sulla superficie delle cellule - può contribuire a spiegare come i difetti genetici in ciglia svolgono un ruolo nelle anomalie inerenti allo sviluppo, nella malattia renale ed in una serie di altri disordini.

I ricercatori alla Princeton University ed alla Northwestern University hanno trovato che la proteina, che va dal nome C21orf59 o “Kurly,„ è necessaria affinchè le ciglia ondeggiasse per tenere il liquido spostarsi per la superficie delle celle. Egualmente hanno trovato che la proteina è necessaria durante lo sviluppo orientare correttamente le ciglia in modo che stiano affrontando la giusta direzione per muovere il liquido.

“È estremamente emozionante che abbiamo trovato una singola proteina che è responsabile di queste due funzioni - orientamento e motilità - in ciglia,„ abbiamo detto Rebecca Burdine, un professore associato di biologia molecolare alla Princeton University. “Malgrado la loro importanza nella malattia umana, pochissimo è conosciuto circa come la motilità e l'orientamento delle ciglia sono coordinati, in modo da questa proteina fornirà un gateway importante nell'esame del questo trattamento.„ L'individuazione è pubblicata online e nell'emissione del 1° marzo dei rapporti delle cellule del giornale.

Gli studi sono stati intrapresi in zebrafish a Princeton ed in Africano hanno graffiato le rane a nordoccidentale. Nel rene di zebrafish, i ricercatori hanno trovato che la proteina di Kurly ha permesso alle ciglia di orientarsi in una direzione costante e per di più, nella direzione adeguata per facilitare il flusso di liquido lungo i canali stretti nel rene. In rane, le ciglia sulle cellule epiteliali contribuiscono a muovere il liquido lungo la superficie dell'animale durante la sua fase larvale. In entrambi gli argomenti, tramortire il gene per Kurly ha indotto le ciglia ad orientare in modo errato quindi la perdita della loro capacità di muoversi al modo d'ondeggiamento che aiuta il liquido di spinta avanti.

La scoperta del ruolo di Kurly nel movimento delle ciglia e l'orientamento provenuto da funzionano nel laboratorio sullo sviluppo fetale dell'organo, specificamente un'indagine di Burdine sulle mutazioni che alterano l'orientamento asimmetrico da sinistra a destra del cuore. Tali mutazioni possono provocare un organo che sta funzionando correttamente ma è un'immagine di specchio esatta di un cuore normale. Durante la ricerca dei geni coinvolgere in questo modello da sinistra a destra, il gruppo di Burdine ha scoperto che le mutazioni in un gene essi hanno chiamato il kur, che codifica per la proteina di Kurly, è stato collegato agli errori nell'orientamento da sinistra a destra nel cuore di zebrafish.

Come il kur esaminatore gruppo, hanno notato che la mutazione egualmente ha pregiudicato la funzione delle ciglia. È stato conosciuto per un po di tempo che le ciglia sono importanti per una serie di processi, dalla percezione dell'ambiente a facilitare la quantità di fluido, ad assicurarsi che i polmoni espellessero gli agenti inquinanti inalati. I difetti genetici delle ciglia sono collegati ad una serie di malattie umane, compreso la malattia renale policistica, emergenza respiratoria, la perdita dell'udito, la sterilità ed i disordini di modello da sinistra a destra quale l'un Burdine studia.

I ricercatori nel laboratorio di Burdine hanno trovato che il ruolo di Kurly nel movimento delle ciglia proviene dalla sua capacità di assicurarsi che le proteine chiamate armi del dynein fossero posizionate correttamente nelle ciglia. Quando i ricercatori hanno tramortito il gene di kur, le proteine del dynein non sono riuscito a formarsi nella posizione adeguata.

L'individuazione che una proteina singola è compresa sia nel movimento che l'orientamento è sorprendente, ha detto i co-primi l'autore Grimes di Daniel, un socio di ricerca postdottorale nel laboratorio di Burdine. “Questi sono due aspetti che entrambi sono richiesti per generare la quantità di fluido e vorremmo sapere sono collegate molecolare. Questo lavoro aggiunge un nuovo gene che aiuta questa scoperta.„

Il gene per Kurly egualmente è stato individuato relativamente ai disordini umani delle ciglia, in modo dal lavoro può avere un impatto sulla comprensione dei meccanismi della malattia umana, Grimes aggiunti. I ricercatori egualmente hanno trovato che la mutazione che hanno scoperto ha reso la proteina di Kurly sensibile alla temperatura ed ha usato questo tratto per trovare che la proteina di Kurly può partecipare ad iniziare il movimento piuttosto che tenendo le ciglia muoverli una volta hanno cominciato.

Il gruppo egualmente ha esplorato le proteine che interagiscono con Kurly. Il gruppo nordoccidentale ha indicato che quando il gene di kur è stato inattivato facendo uso di una tecnica gene-modificante chiamata CRISPR-Cas9, la mancanza di proteina di funzionamento di Kurly piombo al mis-posizionamento di una seconda proteina sulla superficie delle cellule ha chiamato Prickle2, che aiuta le celle a conoscere la quale direzione affrontano. Senza Prickle2 adeguato che posiziona, le ciglia hanno spinto il liquido nella direzione sbagliata.

Lo studio della proteina di Kurly ha compreso i Grimes come pure due co-author supplementari, Kimberly Jaffe e Jodi Schottenfeld-Roames, un ex ricercatore postdottorale e dottorando rispettivamente, nel laboratorio di Burdine. Gli studi iniziali sulla proteina di Kurly sono stati intrapresi come componente di un progetto di ricerca dello studente non laureato da TSE-shuen (giada) Ku, una classe di 2007. Il lavoro supplementare è stato contribuito da Nicholas Morante e da José Pelliccia, dottorandi nel laboratorio di Burdine.

Source:

Princeton University