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Les chercheurs indiquent comment les patients de la maladie de guindineau développent des carcinomes de cellules squamous cutanés

Les chercheurs ont indiqué comment une dermatose génétique rare entraîne les tumeurs cutanées agressives

La peau fragile cette boursoufle facilement : 90 pour cent des patients qui souffrent des épidermolyses bulleuse simple dystrophiques récessives de dermatose (RDEB) développent des carcinomes de cellules squamous cutanés rapidement de progrès, un type de cancer de la peau, par l'âge de 55. 80 pour cent de ces patients mourront en raison de la métastase à moins de cinq ans après que le cancer a été d'abord trouvé. Les chercheurs de l'université de Fribourg et du centre médical de l'université ont découvert comment les deux maladies sont branchées et que les mécanismes moléculaires sont à la base du comportement agressif des carcinomes de cellules squamous dans des patients de RDEB.

En outre, les dermatologues et les biologistes ont trouvé les objectifs potentiels neufs pour le développement des médicaments. M. Venugopal Rao Mittapalli, prof. M. Leena Bruckner-Tuderman, M. Dimitra Kiritsi et M. Alexandre Nyström du centre médical - l'université de Fribourg a entrepris l'étude en coopération avec M. Winfried Römer de Juniorprofessor et M. Josef Madl de l'université de Fribourg et de centre de BIOSS pour la signalisation biologique étudie. L'équipe publiée les découvertes de recherches dans le tourillon « cancérologie ».

Les épidermolyses bulleuse simple, également connues sous le nom de maladie de guindineau, sont une dermatose génétique. La peau des patients présentant cette maladie est aussi fragile que les ailes d'un guindineau. Elle boursoufle facilement en réponse à la légère blessure ou à la friction telle que le frottage ou l'éraflure. En outre, les patients développent les blessures continuelles qui ne sont pas curatives et leurs doigts et tep protègent par fusible, par exemple. La condition est provoquée par une mutation du gène COL7A1, qui contient le modèle pour le collagène VII de protéine. Cette protéine aide à gripper l'épiderme et le derme, deux couches de la peau, ensemble. Dans le patient de RDEB, le collagène VII est complet absent et, en conséquence, la peau devient fragile.

Jusqu'ici, peu a été connu au sujet des mécanismes moléculaires branchant des carcinomes de cellules squamous et RDEB. L'équipe de recherche de Fribourg a découvert que le cancer progresse rapidement dans des patients de RDEB, parce que les dommages mécaniques répétés modifient le derme. La quantité de facteurs de croissance pro-fibrotiques appelés de protéines augmente, augmentant de ce fait la dureté du derme. Cet environnement aide les cellules tumorales à écarter.

Les chercheurs ont également recensé les mécanismes qui pourraient être les objectifs potentiels de médicament. Par exemple, les molécules qui empêchent le facteur de croissance TGF réduisent la dureté et l'écart des cellules cancéreuses de RDEB. « Les nouvelles connaissances que nous avons gagnées facilitent le modèle de préventif et des mesures thérapeutiques pour retarder la progression tumorale et prolonger des périodes sans cancer dans RDEB, » dit Venugopal Rao Mittapalli, le premier auteur de l'étude.

Source:

University of Freiburg