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Os pesquisadores revelam como os pacientes da doença da borboleta desenvolvem carcinomas de pilha squamous cutâneos

Os pesquisadores revelaram como uma condição de pele genética rara causa tumores de pele agressivos

A pele frágil essa empola facilmente: 90 por cento dos pacientes que sofrem do bullosa distrófico recessivo do epidermolysis da condição de pele (RDEB) desenvolvem as carcinomas de pilha squamous cutâneos ràpida de progresso, um tipo de cancro de pele, pela idade de 55. 80 por cento destes pacientes morrerão devido à metástase dentro cinco anos depois que o cancro foi detectado primeiramente. Os pesquisadores da universidade de Freiburg e do centro médico da universidade descobriram como as duas doenças são conectadas e que os mecanismos moleculars são a base do comportamento agressivo de carcinomas de pilha squamous em pacientes de RDEB.

Além disso, os dermatologistas e os biólogos encontraram alvos potenciais novos para a revelação das drogas. Dr. Venugopal Rao Mittapalli, prof. Dr. Leena Bruckner-Tuderman, Dr. Dimitra Kiritsi e Dr. Alexander Nyström do centro médico - a universidade de Freiburg conduziu o estudo em colaboração com o Dr. Winfried Römer de Juniorprofessor e o Dr. Josef Madl da universidade de Freiburg e do centro de BIOSS para a sinalização biológica estuda. A equipe publicou os resultados da pesquisa no jornal “investigação do cancro”.

O Epidermolysis Bullosa, igualmente conhecido como a doença da borboleta, é uma condição de pele genética. A pele dos pacientes com esta doença é tão frágil quanto as asas de uma borboleta. Empola facilmente em resposta à ferida leve ou à fricção tal como a fricção ou o risco. Além disso, os pacientes desenvolvem as feridas crônicas que não são curas e seus dedos e dedos do pé fundem, por exemplo. A circunstância é causada por uma mutação do gene COL7A1, que contem o modelo para o colagénio VII da proteína. Esta proteína ajuda a ligar a epiderme e a derma, duas camadas da pele, junto. No paciente de RDEB, o colagénio VII é completamente ausente e, conseqüentemente, a pele torna-se frágil.

Até agora, pouco foi sabido sobre os mecanismos moleculars que conectam carcinomas de pilha squamous e RDEB. A equipa de investigação de Freiburg descobriu que o cancro progride ràpida em pacientes de RDEB, porque o ferimento mecânico repetido altera a derma. A quantidade de proteínas chamou os aumentos pro-fibrotic dos factores de crescimento, aumentando desse modo a rigidez da derma. Este ambiente ajuda as pilhas do tumor a espalhar.

Os pesquisadores igualmente identificaram os mecanismos que poderiam ser alvos potenciais da droga. Por exemplo, as moléculas que inibem o factor de crescimento TGF reduzem a rigidez e a propagação das células cancerosas de RDEB. “O conhecimento que novo nós ganhamos facilita o projecto de profiláctico e medidas terapêuticas para atrasar a progressão do tumor e estender períodos cancro-livres em RDEB,” diz Venugopal Rao Mittapalli, primeiro autor do estudo.

Source:

University of Freiburg