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Los investigadores revelan cómo los pacientes de la enfermedad de la mariposa desarrollan carcinomas de célula squamous cutáneos

Los investigadores han revelado cómo una enfermedad de la piel genética rara causa tumores de piel agresivos

La piel frágil esa ampolla fácilmente: el 90 por ciento de los pacientes que sufren del bullosa distrófico recesivo de la epidermolisis de la enfermedad de la piel (RDEB) desarrolla los carcinomas de célula squamous cutáneos rápidamente de progreso, un tipo de cáncer de piel, por la edad del 55. 80 por ciento de estos pacientes morirá debido a la metástasis dentro cinco años después de que el cáncer primero se ha descubierto. Los investigadores de la universidad de Friburgo y del centro médico de la universidad han descubierto cómo se conectan las dos enfermedades y que son la base los mecanismos moleculares del comportamiento agresivo de los carcinomas de célula squamous en pacientes de RDEB.

Además, los dermatólogos y los biólogos encontraron los nuevos objetivos potenciales para el revelado de drogas. El Dr. Venugopal Rao Mittapalli, profesor el Dr. Leena Bruckner-Tuderman, el Dr. Dimitra Kiritsi y el Dr. Alexander Nyström del centro médico - la universidad de Friburgo conducto el estudio en cooperación con el Dr. Winfried Römer de Juniorprofessor y el Dr. José Madl de la universidad de Friburgo y del centro de BIOSS para la transmisión de señales biológica estudia. Las personas publicaron las conclusión de la investigación en el gorrón “investigación de cáncer”.

La epidermolisis Bullosa, también conocido como enfermedad de la mariposa, es una enfermedad de la piel genética. La piel de pacientes con esta enfermedad es tan frágil como las alas de una mariposa. Ampolla fácilmente en respuesta a herida leve o a la fricción tal como frotamiento o arañazo. Además, los pacientes desarrollan las heridas crónicas que no son curativas y sus dedos y dedos del pie funden, por ejemplo. La condición es causada por una mutación del gen COL7A1, que contiene la heliografía para el colágeno VII. de la proteína. Esta proteína ayuda a atar la epidermis y el dermis, dos capas de la piel, junto. En paciente de RDEB, el colágeno VII está totalmente ausente y, por lo tanto, la piel llega a ser frágil.

Hasta ahora, poco era sabida sobre los mecanismos moleculares que conectaban carcinomas de célula squamous y RDEB. El equipo de investigación de Friburgo descubrió que el cáncer progresa rápidamente en pacientes de RDEB, porque el daño mecánico relanzado altera el dermis. La cantidad de proteínas llamó los aumentos favorable-fibróticos de los factores de incremento, de tal modo aumentando la rigidez del dermis. Este ambiente ayuda a las células del tumor para extenderse.

Los investigadores también han determinado los mecanismos que podrían ser objetivos potenciales de la droga. Por ejemplo, las moléculas que inhiben el factor de incremento TGF reducen la rigidez y la extensión de las células cancerosas de RDEB. “El nuevo conocimiento que hemos ganado facilita el diseño de profiláctico y las dimensiones terapéuticas para demorar la progresión del tumor y prolongar períodos cáncer-libres en RDEB,” dice Venugopal Rao Mittapalli, el primer autor del estudio.

Source:

University of Freiburg