L'élastase de neutrophile de protéine enzymatique peut être le contributeur principal au développement de la dystrophie musculaire

Les scientifiques à l'université de Liverpool ont découvert que les cellules musculaires affectées par la dystrophie musculaire contiennent des hauts niveaux d'une enzyme qui nuit le réglage de muscle. Ceci qui trouve fournit un objectif neuf pour des traitements médicamenteux potentiels pour la maladie, qui n'a actuel aucun remède.

La dystrophie musculaire (MD) est un état génétique hérité qui entraîne graduellement un affaiblissement des muscles. La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus courante, et l'un des types les plus sévères, de la maladie. Il y a environ 2.500 personnes au R-U vivant avec DMD, qui habituellement affecte des garçons dans la petite enfance et mène à empirer graduel l'invalidité et la mort prématurée.

Dans DMD, les cellules souche qui réparent normalement le muscle endommagé sont nuies, pour les raisons qui demeurent peu clair. Dans cette étude neuve, publiée dans des états scientifiques, chercheurs a regardé la composition moléculaire de l'environnement dans lequel ces cellules souche de muscle sont trouvées, pour vérifier si ceci pourrait être responsable du fonctionnement nui.

Utilisant une protéomique appelée de technique pour examiner les taux de protéine modifiés en cellules musculaires chez les souris, l'équipe a recensé une élastase appelée de neutrophile de protéine enzymatique qui s'est avérée plus abondante dans le muscle dystrophique par rapport au muscle sain.

L'élastase décompose plusieurs protéines trouvées dans le tissu conjonctif qui est présent dans organes variés, y compris le muscle. L'enzyme est produite par les neutrophiles appelées de globules blancs, qui jouent un rôle majeur dans inflammatoire et des réactions immunitaires et peuvent être un contributeur principal au développement de la dystrophie musculaire.

Dans des conditions expérimentales, les chercheurs ont alors expliqué que les niveaux élevés de l'élastase réduisent spectaculaire la survie et le fonctionnement des cellules souche de muscle dans la culture.

Aboutissez M. Dada Pisconti de chercheur, à partir de l'institut universitaire de la biologie intégratrice, avez dit : « Nos découvertes démontrent l'importance de l'inflammation dans la dystrophie musculaire, et proposent que les niveaux élevés de l'élastase pourraient jouer une fonction clé dans la dégénérescence graduelle de muscle vue dans les patients affectés par DMD.

« Bien qu'il n'y a aucun remède pour la dystrophie musculaire, les améliorations des demandes de règlement pourraient aider des sympt40mes de contrôle pour améliorer la qualité de vie. Nos prochaines opérations sont de vérifier si les médicaments qui visent l'élastase sont efficaces et sûrs comme traitement potentiel pour cette maladie. »

Source:

University of Liverpool