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L'elastasi del neutrofilo della proteina enzimatica può essere contributore chiave allo sviluppo della distrofia muscolare

Gli scienziati all'università di Liverpool hanno scoperto che le celle di muscolo influenzate dalla distrofia muscolare contengono gli alti livelli di un enzima che altera la riparazione del muscolo. Ciò che trova fornisce un nuovo obiettivo per i trattamenti potenziali della droga per la malattia, che corrente non ha maturazione.

La distrofia muscolare (MD) è uno stato genetico ereditato che causa gradualmente un indebolimento dei muscoli. La distrofia muscolare di Duchenne (DMD) è il più comune ed uno dei tipi più severi, delle malattie. C'è intorno a 2,500 persone nel Regno Unito che vive con DMD, che solitamente pregiudica i ragazzi nella prima infanzia e piombo progressivamente a peggiorare l'inabilità e la morte prematura.

In DMD, le cellule staminali che riparano normalmente il muscolo nocivo sono alterate, per le ragioni per cui rimane poco chiaro. In questo nuovo studio, pubblicato nei rapporti scientifici, i ricercatori hanno esaminato la composizione molecolare dell'ambiente all'interno di cui queste cellule staminali del muscolo sono trovate, per studiare se questo potrebbe essere responsabile della funzione alterata.

Facendo uso di una tecnica chiamata proteomics per esaminare i livelli alterati della proteina in celle di muscolo in mouse, il gruppo ha identificato una proteina enzimatica chiamata elastasi del neutrofilo che è stata trovata per essere più abbondante in muscolo distrofico rispetto al muscolo sano.

L'elastasi riparte parecchie proteine trovate nel tessuto connettivo che è presente in vari organi, compreso il muscolo. L'enzima è prodotto dai globuli bianchi chiamati neutrofili, che svolgono un ruolo importante nelle risposte immunitarie infiammatorie ed e possono essere un contributore chiave allo sviluppo della distrofia muscolare.

Nelle circostanze sperimentali, i ricercatori poi hanno dimostrato che i livelli elevati di elastasi diminuiscono drammaticamente la sopravvivenza e l'operazione delle cellule staminali del muscolo nella cultura.

Piombo il Dott. Dada Pisconti del ricercatore, dall'istituzione universitaria di biologia integrante, avuto detto: “I nostri risultati provano l'importanza di infiammazione nella distrofia muscolare e suggeriscono che i livelli elevati di elastasi potrebbero svolgere un ruolo chiave nella degenerazione progressiva del muscolo veduta in pazienti influenzati da DMD.

“Sebbene non ci sia maturazione per la distrofia muscolare, i miglioramenti nei trattamenti potrebbero aiutare i sintomi di controllo per migliorare la qualità di vita. I nostri punti seguenti sono di studiare se le droghe che mirano all'elastasi sono efficaci e sicure come terapia potenziale per questa malattia.„

Source:

University of Liverpool