O elastase do neutrófilo da proteína de enzima pode ser contribuinte chave à revelação da distrofia muscular

Os cientistas na universidade de Liverpool descobriram que as pilhas de músculo afetadas pela distrofia muscular contêm níveis elevados de uma enzima que danificasse o reparo do músculo. Isto que encontra fornece um alvo novo para tratamentos potenciais da droga para a doença, que não tem actualmente nenhuma cura.

A distrofia muscular (MD) é uma condição genética herdada que cause gradualmente um enfraquecimento dos músculos. A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a mais comum, e um dos tipos os mais severos, da doença. Há ao redor 2.500 povos no Reino Unido que vivem com o DMD, que geralmente afecta meninos na primeira infância e os conduz progressivamente a agravar a inabilidade e a morte prematura.

Em DMD, as células estaminais que reparam normalmente o músculo danificado são danificadas, para as razões que permanecem obscuras. Neste estudo novo, publicado em relatórios científicos, os pesquisadores olharam a composição molecular do ambiente dentro de que estas células estaminais do músculo são encontradas, para investigar se este poderia ser responsável para a função danificada.

Usando uma técnica chamou o proteomics para examinar níveis alterados da proteína em pilhas de músculo nos ratos, a equipe identificou uma proteína de enzima chamada o elastase do neutrófilo que foi encontrado para ser mais abundante no músculo distrófico em relação ao músculo saudável.

O Elastase divide diversas proteínas encontradas no tecido conjuntivo que esta presente em vários órgãos, incluindo o músculo. A enzima é produzida pelos glóbulos brancos chamados os neutrófilo, que jogam um papel importante em respostas inflamatórios e imunes e podem ser um contribuinte chave à revelação da distrofia muscular.

Sob circunstâncias experimentais, os pesquisadores demonstraram então que os níveis elevados de elastase reduzem dramàtica a sobrevivência e a operação de células estaminais do músculo na cultura.

Conduza o Dr. Dada Pisconti do pesquisador, do instituto de universidade da biologia Integrative, disse-o: “Nossos resultados evidenciam a importância da inflamação na distrofia muscular, e sugerem que os níveis elevados de elastase poderiam jogar um papel chave na degeneração progressiva do músculo considerada nos pacientes afetados por DMD.

“Embora não há nenhuma cura para a distrofia muscular, as melhorias nos tratamentos poderiam ajudar sintomas do controle a melhorar a qualidade de vida. Nossos passos seguintes são investigar se as drogas que visam o elastase são eficazes e seguras como uma terapia potencial para esta doença.”

Source:

University of Liverpool