La elastasa del neutrófilo de la proteína enzimática puede ser contribuidor dominante al revelado de la distrofia muscular

Los científicos en la universidad de Liverpool han descubierto que las células musculares afectadas por distrofia muscular contienen niveles de una enzima que empeore la reparación del músculo. Esto que encuentra ofrece un nuevo objetivo para los tratamientos potenciales de la droga para la enfermedad, que no tiene actualmente ninguna vulcanización.

La distrofia muscular (MD) es una condición genética heredada que causa gradualmente un debilitamiento de músculos. La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es la más común, y uno de los tipos más severos, de la enfermedad. Hay alrededor 2.500 personas en el Reino Unido que viven con DMD, que afecta a muchachos en niñez temprana y lleva generalmente progresivamente a empeorar incapacidad y muerte prematura.

En DMD, empeoran a las células madres que reparan normalmente el músculo dañado, por las razones que sigue habiendo no entendibles. En este nuevo estudio, publicado en partes científicos, los investigadores observaban la composición molecular del ambiente dentro del cual encuentran a estas células madres del músculo, para investigar si esto podría ser responsable de la función empeorada.

Usando una técnica llamada proteomics para examinar niveles alterados de la proteína en células musculares en ratones, las personas determinaron una proteína enzimática llamada la elastasa del neutrófilo que fue encontrada para ser más abundante en músculo distrófico con respecto al músculo sano.

La elastasa analiza varias proteínas encontradas en el tejido conectivo que está presente en diversos órganos, incluyendo el músculo. La enzima es producida por los glóbulos blancos llamados los neutrófilos, que desempeñan un papel importante en inmunorespuestas inflamatorias y y pueden ser un contribuidor dominante al revelado de la distrofia muscular.

Bajo condiciones experimentales, los investigadores entonces demostraron que los niveles elevados de elastasa reducen dramáticamente la supervivencia y la operación de las células madres del músculo en cultura.

Lleve al Dr. Dada Pisconti del investigador, del instituto de universidad de la biología integrante, dijo: “Nuestras conclusión evidencian la importancia de la inflamación en distrofia muscular, y sugieren que los niveles elevados de elastasa podrían desempeñar un papel dominante en la degeneración progresiva del músculo considerada en los pacientes afectados por DMD.

“Aunque no hay vulcanización para la distrofia muscular, las mejorías en tratamientos podrían ayudar a síntomas del mando para perfeccionar calidad de vida. Nuestros pasos siguientes son investigar si las drogas que apuntan la elastasa son de manera efectiva y seguras como terapia potencial para esta enfermedad.”

Source:

University of Liverpool