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L'ATS relâche les recommandations pour la pratique clinique neuves pour le diagnostic, management de FUITE

La Société Thoracique Américaine (ATS) et la Société Respiratoire Japonaise (JRS) ont publié les recommandations pour la pratique clinique neuves pour le diagnostic et le management du lymphangioleiomyomatosis (LAM), une affection pulmonaire rare qui affecte principalement des femmes d'âge de grossesse.

Les recommandations sont publiées dans l'édition Septembre de 15 du Tourillon Américain de l'ATS du Médicament Respiratoire et Critique de Soins et sont disponibles.

La FUITE est une maladie systémique qui affecte environ cinq selon million de femmes. Dans les patients présentant la FUITE, les cellules comme un muscle douces néoplasiques résultent d'une provenance inconnue, infiltrent le poumon et le résultat dans les modifications kystiques. La Fonction pulmonaire se baisse à deux à quatre fois les tarifs normaux, souvent ponctués par des effondrements répétés de poumon. La Plupart Des patients sont essoufflés avec des activités quotidiennes et ont besoin de l'oxygène supplémentaire dans un délai de 10 ans du début des symptômes.

La Société Respiratoire Européenne a publié les recommandations complètes de FUITE en 2010. Au Cours des six dernières années, cependant, les avances rapides en science de FUITE ont recensé un traitement efficace et un biomarqueur diagnostique utile. FRAPPEZ les experts dans les forces jointives par communautés d'ATS et de JRS pour développer des recommandations pour ces outils diagnostiques et thérapeutiques neufs.

Les recommandations, écrites par un comité multidisciplinaire de 27 membres des directeurs de stage et des scientifiques, émettent cinq recommandations liées au diagnostic et à la demande de règlement de la maladie basée sur un examen systématique des études médicales publiées jusqu'en mai 2015. La force des recommandations et la qualité de la preuve les supportant étaient évaluées utilisant le Classement des Recommandations, l'Estimation, le Développement, et le Bilan, ou la QUALITÉ, élan.

Le branchement de Mousse, de DM, de PhD, de sous-chef, cardiovasculaire et pulmonaire de Joel, du Coeur National, Poumon, et Institut de Sang, et Francis X. McCormack, DM, directeur de la division des soins et de la médecine du sommeil pulmonaires et critiques à l'Université de Cincinnati, a présidé le comité de recommandations. La Puissance D'entrée des patients de FUITE a été obtenue par un questionnaire distribué par la Fondation de FUITE.

Le comité a émis cinq recommandations principales basées sur la preuve de varier la qualité :

•Pour des patients présentant la FUITE avec fonction pulmonaire anormale/se baissante, nous recommandons la demande de règlement avec le sirolimus plutôt que l'observation. C'est une recommandation intense basée sur la preuve modérée de qualité.

•Pour les patients sélectés présentant la FUITE avec des débits chyleux problématiques, nous proposons la demande de règlement avec le sirolimus devant management invasif. C'est une recommandation conditionnelle basée sur la preuve très de basse qualité.

•Nous proposons De ne pas utiliser la doxycycline comme demande de règlement pour la FUITE. C'est une recommandation conditionnelle basée sur la preuve de basse qualité.

•Nous proposons De ne pas utiliser le traitement hormonal comme demande de règlement pour la FUITE. C'est une recommandation conditionnelle basée sur très la preuve de basse qualité.

•Pour les patients dont l'échographie de tomodensitométrie affiche des anomalies cystiques caractéristiques de la FUITE, mais qui n'ont de pas autres caractéristiques techniques radiologiques cliniques ou extrapulmonaires confirmatoires de FUITE, nous recommandons le test endothélial vasculaire du facteur de croissance D pour déterminer le diagnostic de la FUITE avant de considérer une biopsie diagnostique de poumon. C'est une recommandation intense basée sur la preuve de modéré-qualité.

Le M. Mousse a mis l'accent sur que les recommandations devraient être appliquées avec la considération due au contexte clinique et aux circonstances spéciales affectant différents patients. « Aucun deux patients ne sont semblables, » il a dit. « Les recommandations ne peuvent pas tenir compte de toutes les complexités aux lesquelles les directeurs de stage font face en prenant des décisions de demande de règlement pour des patients présentant une affection pulmonaire rare. »

M. McCormack ajouté, « Les sirolimus et les recommandations de VEGF-D étaient basés sur la preuve modérée de qualité, mais la combinaison la base de preuve pour la FUITE est limitée. La recherche de la littérature a seulement découvert deux randomisés, essais contrôlés. Car la zone évolue, les recommandations concernant des traitements hormonaux et d'autres interventions sont susceptibles de changer. »

Les recommandations mettent en valeur également des opportunités de recherches liées à chacune des recommandations. Parmi ceux soyez :

•dosage, sélection patiente, sélection d'agent, et calage de l'initiation et durée du traitement des inhibiteurs de mTOR, qui comprennent des sirolimus et l'everolimus, et de si leur utilisation combinée ou utilisation comme traitements préventifs bénéficie des patients ; et
•rôle du sérum VEGF-D comme biomarqueur pronostique qui peut aider des décisions de demande de règlement de guide et le développement des biomarqueurs supplémentaires qui réduiront le besoin de biopsie chirurgicale, faciliteront des tests cliniques et mèneront à la personnalisation des traitements.

Le M. Mousse a dit que le comité de recommandations a abordé des questions supplémentaires concernant l'installation diagnostique de la tomodensitométrie, du pneumothorax et de la greffe pulmonaire dans les patients présentant la FUITE qui sera soumise pour la publication fin 2016.
« Les recommandations de FUITE devront être actualisées fréquemment, » M. ajouté McCormack, « parce que le rythme de la découverte dans la FUITE continue à accélérer. »

Source : Société Thoracique Américaine (ATS)