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Il ATS rilascia le nuove linee guida di pratica cliniche per la diagnosi, gestione di FUGA

La Società Toracica Americana (ATS) e la Società Respiratoria Giapponese (JRS) hanno pubblicato le nuove linee guida di pratica cliniche per la diagnosi e la gestione del lymphangioleiomyomatosis (LAM), un'affezione polmonare rara che soprattutto pregiudica le donne dell'età di gravidanza.

Le linee guida sono pubblicate nell'edizione del 15 settembre del Giornale Americano del ATS della Medicina Respiratoria e Critica di Cura e sono disponibili.

La FUGA è una malattia sistematica che pregiudica circa cinque per milione donne. In pazienti con FUGA, le celle del tipo di muscolo regolari neoplastici risultano da una sorgente sconosciuta, si infiltrano nel polmone e nel risultato nei cambiamenti cistici. La funzione polmonare diminuisce a due - quattro volte la tariffa normale, punteggiata spesso dai crolli ripetuti del polmone. La Maggior Parte dei pazienti sono ansanti con le attività quotidiane e richiedono l'ossigeno supplementare in 10 anni di inizio dei sintomi.

La Società Respiratoria Europea ha pubblicato le linee guida complete di FUGA nel 2010. Durante Gli Ultimi sei anni, tuttavia, gli avanzamenti rapidi nella scienza di FUGA hanno identificato un efficace trattamento e un biomarcatore diagnostico utile. Gli esperti in FUGA all'interno delle comunità di JRS e del ATS hanno unito le forze per sviluppare le raccomandazioni per questi nuovi strumenti diagnostici e terapeutici.

Le linee guida, scritte da un comitato pluridisciplinare di 27 membri dei clinici e degli scienziati, fanno cinque raccomandazioni relative alla diagnosi ed al trattamento della malattia basata su un esame sistematico degli studi medici pubblicati fino a maggio 2015. La concentrazione delle raccomandazioni e la qualità della prova che le supporta erano stimate facendo uso della Classificazione delle Raccomandazioni, Stima, lo Sviluppo e Valutazione, o GRADO, approccio.

La filiale cardiovascolare e polmonare del Muschio, di MD, di PhD, del vice direttore, di Joel, del Cuore Nazionale, Polmone ed Istituto di Sangue e Francis X. McCormack, il MD, Direttore della divisione di cura e della medicina polmonari e critiche di sonno all'Università di Cincinnati, ha presieduto il comitato delle linee guida. L'Input dai pazienti di FUGA è stato ottenuto attraverso un questionario distribuito dalle Fondamenta di FUGA.

Il comitato ha fatto cinque raccomandazioni chiave basate su prova di variazione della qualità:

•Per i pazienti con FUGA con funzione polmonare anormale/diminuente, raccomandiamo il trattamento con il sirolimus piuttosto che l'osservazione. Ciò è una raccomandazione viva basata su prova moderata di qualità.

•Per i pazienti selezionati con FUGA con i versamenti chylous problematici, suggeriamo il trattamento con il sirolimus prima della gestione dilagante. Ciò è una raccomandazione condizionale basata su prova molto di bassa qualità.

•Suggeriamo Di non non usando la doxiciclina come trattamento per la FUGA. Ciò è una raccomandazione condizionale basata su prova di bassa qualità.

•Suggeriamo Di non non usando la terapia ormonale come trattamento per la FUGA. Ciò è una raccomandazione condizionale basata su prova molto scarsa qualità.

•Per i pazienti di cui la scansione di tomografia computerizzata mostra le anomalie cistiche caratteristiche di FUGA, ma chi hanno non altre funzionalità radiologiche cliniche o extrapulmonary confermative di FUGA, raccomandiamo la prova endoteliale vascolare di fattore di crescita D per stabilire la diagnosi di FUGA prima della considerazione della biopsia polmonare diagnostica. Ciò è una raccomandazione viva basata su prova di moderato-qualità.

Il Dott. Muschio ha sottolineato che le linee guida dovrebbero applicarsi con considerazione dovuta al contesto clinico ed alle circostanze speciali che pregiudicano i diversi pazienti. “Non ci sono Due pazienti simili,„ ha detto. “Le linee guida non possono considerare tutte complessità che i clinici affrontano quando prende le decisioni di trattamento per i pazienti con un'affezione polmonare rara.„

Dott. McCormack aggiunto, “Il sirolimus e le raccomandazioni di VEGF-D sono stati basati su prova moderata di qualità, ma globalmente la base di prova per FUGA è limitata. La ricerca di letteratura ha scoperto soltanto due ripartiti con scelta casuale, prove controllate. Poichè il campo si evolve, le raccomandazioni per quanto riguarda le terapie ormonali ed altri interventi sono probabili cambiare.„

Le linee guida egualmente evidenziano le opportunità della ricerca relative a ciascuna delle raccomandazioni. Fra quelli sia:

•dosaggio, selezione paziente, selezione dell'agente e cronometrare dell'inizio e durata della terapia degli inibitori del mTOR, che includono il sirolimus e il everolimus e di se il loro uso combinato o l'uso come di terapie profilattiche avvantaggia i pazienti; e
•ruolo del siero VEGF-D come biomarcatore prognostico che può aiutare le decisioni del trattamento della guida e lo sviluppo dei biomarcatori supplementari che diminuiranno l'esigenza della biopsia chirurgica, faciliteranno i test clinici e piombo alla personalizzazione delle terapie.

Il Dott. Muschio ha detto che il comitato delle linee guida ha affrontato le domande supplementari per quanto riguarda utilità diagnostica di tomografia computerizzata, del pneumotorace e del trapianto polmonare in pazienti con FUGA che sarà presentata per la pubblicazione alla fine del 2016.
“Le linee guida di FUGA dovranno essere aggiornate frequentemente,„ Dott. aggiunto McCormack, “perché il passo della scoperta nella FUGA continua ad accelerare.„

Sorgente: Società Toracica Americana (ATS)