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O ATS libera directrizes de prática clínicas novas para o diagnóstico, gestão do LAM

A Sociedade Torácica Americana (ATS) e a Sociedade Respiratória Japonesa (JRS) publicaram directrizes de prática clínicas novas para o diagnóstico e a gestão do lymphangioleiomyomatosis (LAM), uma doença pulmonar rara que afectasse primeiramente mulheres da idade de gravidez.

As directrizes são publicadas na introdução Sept. do 15 do Jornal Americano do ATS da Medicina Respiratória e Crítica do Cuidado e estão disponíveis.

O LAM é uma doença sistemática que afecte aproximadamente cinco por milhão mulheres. Nos pacientes com LAM, lisos neoplásticos músculo-como pilhas elevaram de uma fonte desconhecida, infiltram o pulmão e o resultado em mudanças císticas. A função pulmonar diminui em dois a quatro vezes a taxa normal, interrompida frequentemente por colapsos repetidos do pulmão. A Maioria de pacientes são sem fôlego com actividades diárias e exigem o oxigênio suplementar dentro de 10 anos de início dos sintomas.

A Sociedade Respiratória Européia publicou directrizes detalhadas do LAM em 2010. Durante os últimos seis anos, contudo, os avanços rápidos na ciência do LAM identificaram um tratamento eficaz e um biomarker diagnóstico útil. LAM peritos dentro das forças juntadas as comunidades do ATS e dos JRS para desenvolver recomendações para estas ferramentas diagnósticas e terapêuticas novas.

As directrizes, escritas por um comitê multidisciplinar de 27 membros dos clínicos e dos cientistas, fazem cinco recomendações relativas ao diagnóstico e ao tratamento da doença baseada em uma revisão sistemática dos estudos médicos publicados até maio de 2015. A força das recomendações e a qualidade da evidência que apoia as eram avaliados usando a Classificação das Recomendações, a Avaliação, a Revelação, e a Avaliação, ou a CATEGORIA, aproximação.

O ramo do Musgo, da DM, do PhD, do subchefe, o cardiovascular e o pulmonar de Joel, do Coração Nacional, Pulmão, e Instituto do Sangue, e Francis X. McCormack, DM, director da divisão do cuidado e da medicina pulmonars, críticos do sono na Universidade de Cincinnati, presidiu o comitê das directrizes. A Entrada dos pacientes do LAM foi obtida através de um questionário distribuído pela Fundação do LAM.

O comitê fez cinco recomendações chaves baseadas na evidência de variar a qualidade:

•Para pacientes com LAM com função pulmonar anormal/diminuindo, nós recomendamos o tratamento com sirolimus um pouco do que a observação. Esta é uma recomendação forte baseada na evidência moderado da qualidade.

•Para pacientes selecionados com LAM com efusões chylous problemáticas, nós sugerimos o tratamento com o sirolimus antes da gestão invasora. Esta é uma recomendação condicional baseada muito na evidência da baixo-qualidade.

•Nós sugerimos Não usar o doxycycline como o tratamento para o LAM. Esta é uma recomendação condicional baseada na evidência da baixo-qualidade.

•Nós sugerimos Não usar a terapia hormonal como o tratamento para o LAM. Esta é uma recomendação condicional baseada na evidência da qualidade muito má.

•Para os pacientes cuja a varredura do tomografia computorizada mostra as anomalias císticas características do LAM, mas quem têm não outras características radiológicas clínicas ou extrapulmonary confirmativas do LAM, nós recomendamos o teste endothelial vascular do factor de crescimento D estabelecer o diagnóstico do LAM antes de considerar uma biópsia diagnóstica do pulmão. Esta é uma recomendação forte baseada na evidência da moderado-qualidade.

O Dr. Musgo sublinhou que as directrizes devem ser aplicadas com consideração devida ao contexto clínico e às circunstâncias especiais que afetam pacientes individuais. “Nenhum dois pacientes são semelhantes,” disse. “As directrizes não podem levar em consideração todas as complexidades que os clínicos enfrentam ao fazer decisões do tratamento para pacientes com uma doença pulmonar rara.”

Dr. McCormack adicionado, “O sirolimus e as recomendações de VEGF-D foram baseados na evidência moderado da qualidade, mas em geral a base da evidência para o LAM é limitada. A busca de literatura descobriu somente duas randomized, experimentações controladas. Porque o campo evolui, as recomendações em relação às terapias hormonais e às outras intervenções são prováveis mudar.”

As directrizes igualmente destacam as oportunidades da pesquisa relativas a cada um das recomendações. Entre aqueles seja:

•dose, selecção paciente, selecção do agente, e cronometrar da iniciação e duração da terapia dos inibidores do mTOR, que incluem o sirolimus e o everolimus, e de se seu uso combinado ou o uso como terapias profilácticas beneficiam pacientes; e
•papel do soro VEGF-D como um biomarker prognóstico que possa ajudar decisões do tratamento do guia e a revelação dos biomarkers adicionais que reduzirão a necessidade para a biópsia cirúrgica, facilitarão ensaios clínicos e os conduzirão à personalização das terapias.

O Dr. Musgo disse que o comitê das directrizes abordou perguntas adicionais em relação ao serviço público diagnóstico do tomografia computorizada, do pneumothorax e da transplantação pulmonaa nos pacientes com LAM que será submetido para a publicação ao fim de 2016.
“As directrizes do LAM precisarão de ser actualizados freqüentemente,” Dr. adicionado McCormack, “porque o ritmo da descoberta no LAM continua a acelerar.”

Source: Sociedade Torácica Americana (ATS)