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Des rétinites pigmentaires peuvent être ralenties en reprogrammant le métabolisme des photorécepteurs, expositions d'étude

Les chercheurs de centre médical (CUMC) d'Université de Columbia ont expliqué que la perte de vision liée à une forme des rétinites pigmentaires (RP) peut être ralentie spectaculaire en reprogrammant le métabolisme des photorécepteurs, ou des capteurs de lumière, dans la rétine. L'étude, entreprise chez les souris, représente une approche nouvelle à la demande de règlement du RP, dans laquelle le traitement vise à rectifier des aberrations métaboliques en aval de la maladie plutôt que l'anomalie génétique fondamentale.

Les découvertes étaient aujourd'hui en ligne publié dans le tourillon de l'investigation clinique.

« Bien que la thérapie génique s'est montrée prometteur dans le RP, elle est compliquée par le fait que des défectuosités en 67 gènes ont été liées au trouble, et chaque anomalie génétique exigerait un traitement différent, » a dit le Chef Stephen H. Tsang, DM, PhD, le professeur agrégé de László Z. Bitó de l'ophthalmologie, pathologie et biologie cellulaire, et l'institut d'étude de la nutrition humaine. « Notre étude prouve que la reprogrammation métabolique de précision peut améliorer la survie et le fonctionnement des tiges et des cônes affectés dans au moins un type de RP. Depuis on, sinon les la plupart, formes du trouble ayez la même erreur métabolique, précision reprogrammant pourrait peut-être être appliqué à un large éventail de patients de RP. »

RP, une forme héritée de la perte de vision, est provoqué par les anomalies génétiques qui mènent à la perte et à la perte de tiges, les photorécepteurs dans la rétine qui activent le périphérique et la vision nocturne. Au fil du temps, la détérioration des tiges compromet le fonctionnement des cônes, les photorécepteurs de couleur-détection. Les gens avec le RP commencent à remarquer la perte de vision dans l'enfance, et on sont borgnes avant qu'elles atteignent l'âge adulte. Actuel, il n'y a aucun remède ou traitement efficace pour le RP, qui affecte environ 1 dans 4.000 personnes mondiales.

Rods sont parmi le plus métaboliquement les cellules actives dans le fuselage. Ils sont particulièrement en activité au cours des périodes de densité, quand ils brûlent le glucose pour relâcher l'énergie. Dans un papier en avance, M. Tsang et ses collègues ont théorisé que les tiges détériorent dans le RP, en partie, parce qu'elles détruisent la capacité de la journée d'employer le glucose pour reconstruire le segment extérieur des tiges (la partie de lumière-absorption du photorécepteur). « Nous avons présumé que des tiges malades pourraient être sauvées en reprogrammant le métabolisme de sucre, » avons dit M. Tsang.

M. Tsang a évalué cette hypothèse chez les souris avec une mutation dans le gène Pde6 qui perturbe le métabolisme de tige, menant à un trouble RP RP. Les souris ont été traitées de sorte que leurs tiges n'aient pas pu exprimer Sirt6, un gène qui empêche le métabolisme de sucre.

L'inspection des photorécepteurs avec l'électrorétinographie a prouvé que les souris ont eu des mesures sensiblement plus grandes de santé de tige et de cône que des contrôles non traités. De façon générale, les metabolomes (toutes les métabolites trouvées dans un organisme) des souris traitées ont eu accumulé les molécules requises pour établir le segment extérieur. De plus, les tiges et les cônes ont survécu plus longtemps chez les souris traitées que dans les contrôles.

Tandis que la demande de règlement prolongeait de manière significative la survie des tiges et des cônes malades, elle n'a pas évité leur mort éventuelle. « Notre prochain défi est de figurer à l'extérieur comment élargir la portée thérapeutique de l'inhibition Sirt6, » a dit M. Tsang.

« Bien que la demande de règlement qui a été employée dans les souris ne peut pas être appliquée directement aux êtres humains, plusieurs inhibiteurs Sirt6 connus pourraient être évalués pour l'utilisation clinique, » selon Vinit B. Mahajan, DM, PhD, un chercheur de contribution de l'université de l'Iowa. Les inhibiteurs comprennent des peptides appelés de thiomyristoyl d'inhibiteurs d'enzymes, un pigment courant de centrale connu sous le nom de quercétine, et le vitexin, une substance dérivée de l'arbre d'aubépine anglaise.

M. Tsang remarquable, « davantage des études sont nécessaire pour explorer la possibilité passionnante que la reprogrammation métabolique de précision peut être employée pour traiter d'autres formes de RP et de dégénérescence rétinienne. »

Source:

Columbia University Medical Center