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O pigmentosa da retinite pode ser retardado reprogramming o metabolismo dos fotorreceptores, mostras do estudo

Os pesquisadores do centro médico (CUMC) da Universidade de Columbia demonstraram que a perda da visão associada com um formulário do pigmentosa da retinite (RP) pode ser retardada dramàtica reprogramming o metabolismo dos fotorreceptores, ou sensores da luz, na retina. O estudo, conduzido nos ratos, representa uma aproximação nova ao tratamento do RP, em que a terapia aponta corrigir aberrações metabólicas a jusante da doença um pouco do que o defeito genético subjacente.

Os resultados foram publicados hoje em linha no jornal da investigação clínica.

“Embora a terapia genética mostrou a promessa no RP, complica-se pelo facto de que os defeitos em 67 genes estiveram ligados à desordem, e cada defeito genético exigiria uma terapia diferente,” disse o líder Stephen H. Tsang, DM, PhD, professor adjunto de László Z. Bitó da oftalmologia, patologia e biologia celular, e instituto do estudo da nutrição humana. “Nosso estudo mostra que reprogramming metabólico da precisão pode melhorar a sobrevivência e a função das hastes e de cones afetados pelo menos em um tipo de RP. Desde muitos, se não a maioria, formulários da desordem tenha o mesmo erro metabólico, precisão que reprogramming poderia concebìvel ser aplicado a uma vasta gama de pacientes do RP.”

O RP, um formulário herdado da perda da visão, é causado pelos defeitos genéticos que conduzem à divisão e à perda de hastes, os fotorreceptores na retina que permitem o peripheral e a visão nocturna. Ao longo do tempo, a deterioração das hastes compromete a função dos cones, os fotorreceptores dedetecção. Os povos com RP começam experimentar a perda da visão na infância, e muitos são cegos antes que alcançarem a idade adulta. Actualmente, não há nenhum cura ou tratamento eficaz para o RP, que afecta aproximadamente 1 em 4.000 povos no mundo inteiro.

Ros estão entre o mais metabòlica as pilhas activas no corpo. São particularmente activos durante períodos de escuridão, quando queimam a glicose para liberar a energia. Em um papel mais adiantado, o Dr. Tsang e seus colegas teorizaram que as hastes se deterioram no RP, na parte, porque perdem a capacidade do dia para usar a glicose para reconstruir o segmento exterior das hastes (a parcela deabsorção do fotorreceptor). “Nós supor que as hastes doentes poderiam ser salvadas reprogramming o metabolismo do açúcar,” dissemos o Dr. Tsang.

O Dr. Tsang testou esta hipótese nos ratos com uma mutação no gene Pde6 que interrompe o metabolismo da haste, conduzindo ao RP-como a desordem. Os ratos foram tratados de modo que suas hastes não pudessem expressar Sirt6, um gene que inibisse o metabolismo do açúcar.

O exame dos fotorreceptores com electrorretinografia mostrou que os ratos tiveram medidas significativamente maiores da saúde da haste e do cone do que controles não tratados. Totais, os metabolomes (todos os metabolitos encontrados em um organismo) dos ratos tratados tinham acumulado as moléculas necessários para construir o segmento exterior. Além, as hastes e os cones sobreviveram mais por muito tempo nos ratos tratados do que nos controles.

Quando o tratamento prolongou significativamente a sobrevivência das hastes e dos cones doentes, não impediu sua morte eventual. “Nosso desafio seguinte é figurar para fora como estender o efeito terapêutico da inibição Sirt6,” disse o Dr. Tsang.

“Embora o tratamento que foi usado nos ratos não pode ser aplicado directamente aos seres humanos, diversos inibidores Sirt6 conhecidos poderiam ser avaliados para o uso clínico,” de acordo com Vinit B. Mahajan, DM, PhD, um pesquisador de contribuição da universidade de Iowa. Os inibidores incluem os construtores da enzima chamados peptides do thiomyristoyl, um pigmento comum da planta conhecido como a quercetina, e vitexin, uma substância derivada da árvore do espinho inglês.

O Dr. Tsang notável, “mais estudos é necessário explorar a possibilidade emocionante que reprogramming metabólico da precisão pode ser usado para tratar outros formulários do RP e da degeneração retina.”

Source:

Columbia University Medical Center