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Le déficit CD70 hérité augmente la susceptibilité au virus d'Epstein-Barr et au cancer lié à la V, E, B

Les chercheurs aux instituts nationaux de la santé (NIH) et des collègues internationaux ont recensé un trouble immunitaire génétique caractérisé par plus grande susceptibilité et contrôle immunisé faible de virus d'Epstein-Barr (EBV) et, dans certains cas, d'un lymphome hodgkinien appelé de cancer V, E, B-associé. Les chercheurs ont étudié deux ensembles indépendants d'enfants de mêmes parents avec les problèmes immunisés assimilés et ont déterminé leurs sympt40mes ont été vraisemblablement provoqués par un manque de CD70, une protéine trouvée sur la surface de plusieurs types de cellules immunitaires. Les scientifiques à l'institut national de l'allergie et des maladies infectieuses (NIAID), une partie de NIH, ont conduit la recherche avec une équipe internationale des collaborateurs.

Les deux ensembles d'enfants de mêmes parents ont eu la preuve de l'infection excessive avec le V, E, B, un terrain communal et le virus habituellement doux, qui ont eu comme conséquence le développement du lymphome hodgkinien dans trois de ces enfants. Chaque enfant a également eu d'autres sympt40mes immunisés, tels que l'activité réduite d'agent-combattre des cellules de T, la production inférieure des anticorps et l'activation faible des cellules de B productrices d'anticorps.

Les chercheurs ont analysé les génomes de chacun des quatre enfants et ont constaté que chacun a eu deux copies mutées du gène CD70, ayant pour résultat les protéines nonfunctioning CD70 ou inexistantes. Chacun des quatre parents, qui ont eu les systèmes immunitaires sains, a eu seulement une copie de la mutation--indiquant que le déficit CD70 suit une forme autosomique récessive d'hérédité. Ceci signifie que les personnes affectées reçoivent un gène défectueux de chaque parent afin d'avoir des sympt40mes. Tandis qu'aucun traitement spécifique pour le déficit CD70 n'existe actuel, chacun des quatre enfants a récupéré du lymphome hodgkinien et reçoit des infusions d'anticorps pour aider à soutenir le système immunitaire.

Ce travail offre également l'analyse dans le rôle normal de CD70. Les études précédentes ont prouvé que CD70 agit l'un sur l'autre avec une autre protéine CD27 appelé de cellule immunitaire, une interaction qui peut être importante pour le fonctionnement correcte des lymphocytes. Cette hypothèse est affirmée par ces dernières découvertes sur le déficit CD70. La recherche a également indiqué que des chercheurs vérifiant les médicaments expérimentaux qui diminuent l'activité de CD70 ou de CD27--une stratégie possible pour la maladie auto-immune de combat--devrait se rendre compte d'un risque possible de complications liées à la V, E, B.

Source:

NIH/National Institute of Allergy and Infectious Diseases