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La carenza ereditata CD70 aumenta la predisposizione al virus di Epstein-Barr ed al cancro in relazione con EBV

I ricercatori agli istituti nazionali di salubrità (NIH) e dei colleghi internazionali hanno identificato un disturbo immunitario genetico caratterizzato da predisposizione aumentata e da controllo immune difficile del virus di Epstein-Barr (EBV) e, in alcuni casi, da un cancro EBV-associato chiamato il linfoma di Hodgkin. I ricercatori hanno studiato due insiemi indipendenti dei fratelli germani con i simili problemi immuni ed hanno determinato i loro sintomi probabilmente sono stati causati da una mancanza di CD70, una proteina trovata sulla superficie di parecchi tipi di celle immuni. Gli scienziati all'istituto nazionale dell'allergia e delle malattie infettive (NIAID), parte di NIH, hanno condotto la ricerca con un gruppo internazionale dei collaboratori.

Entrambi gli insiemi dei fratelli germani hanno avuti prova dell'infezione incontrollata con EBV, un terreno comunale ed il virus solitamente delicato, che hanno provocato lo sviluppo del linfoma di Hodgkin in tre di questi bambini. Ogni bambino egualmente ha avuto altri sintomi immuni, quali attività diminuita delle celle di T di agente-combattimento, produzione bassa degli anticorpi e l'attivazione difficile dei linfociti B producenti anticorpo.

I ricercatori hanno analizzato i genoma di tutti e quattro i bambini ed hanno trovato che ciascuno ha avuto due copie mutate del gene CD70, con conseguente proteine nonfunctioning o inesistenti CD70. Tutti e quattro i genitori, che hanno avuti sistemi immunitari sani, hanno avuti soltanto una copia della mutazione--indicando che la carenza CD70 segue un reticolo recessivo autosomica dell'eredità. Ciò significa che le persone commoventi ricevono un gene difettoso da ogni genitore per avere sintomi. Mentre nessun trattamento specifico per la carenza CD70 corrente esiste, ciascuno dei quattro bambini ha recuperato dal linfoma di Hodgkin e sta ricevendo le infusioni dell'anticorpo per contribuire a sostenere il sistema immunitario.

Questo lavoro egualmente offre la comprensione nel ruolo normale di CD70. Gli studi precedenti hanno indicato che CD70 interagisce con un'altra proteina delle cellule immuni chiamata CD27, un'interazione che può essere importante per la funzione adeguata dei linfociti. Questa ipotesi è affermata da questi ultimi risultati sulla carenza CD70. La ricerca egualmente ha indicato che ricercatori che provano i farmaci sperimentali che fanno diminuire l'attività di CD70 o di CD27--una strategia possibile per il combattimento della malattia autoimmune--dovrebbe essere informato di un rischio possibile di complicazioni in relazione con EBV.

Source:

NIH/National Institute of Allergy and Infectious Diseases